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营养性维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency) 中山大学附属第三医院儿科 李建英 目的要求 熟悉:营养性维生素D缺乏性手足搐搦症 的鉴别诊断 掌握:营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的病 因、发病机制及临床表现和防治原则 病因及发病机制 维生素D 缺乏、低血钙,而甲状旁腺代偿性分泌不足,使血钙不能恢复,血总钙<1.75~1.88mmol/l(7 ~7.5mg/dl)或离子钙<1.0mmol/l(4mg/dl)时,神经肌肉的兴奋性增高,出现手足搐搦、喉痉挛甚至全身抽搐。 正常总血Ca 2.2~2.6 mmol/L 游离Ca2+ 1.25 mmol/L 促使发病的因素 春季、补充VitD而肠道吸收钙不足; 早产婴娩出后有呼吸障碍、颅内出血等并发症; 人工喂养儿食用含磷过高的奶制品; 长期腹泻或慢性病,造成VitD和钙吸收不良。 临床表现 隐匿型: 血清钙< 1.75~1.88mmol/l 面神经征(Chvostek sign) : 腓反射(Peroneal reflex): 陶瑟征(Trousseau sign): 临床表现 典型发作:总血Ca 1.75mmol/L 游离Ca2+ 1 mmol/L 惊厥: 重:大发作 轻:眼球上窜或面肌抽搐 手足搐搦: 喉痉挛: 上述发作均无发热 诊断 婴幼儿突发无热惊厥,发作后神志清醒; 无神经系统症状; 总血钙< 1.75~1.88mmol/l; 静脉补钙后有效。 鉴别诊断:无热性惊厥 低血糖: 有空腹、进食不足或腹泻病史; 心悸、大汗淋漓、脸色发青; 血糖2.2mmol/l; 口服糖水或静注G.S有效; 危重病低血糖后会转入昏迷。 鉴别诊断:无热性惊厥 低镁血症: 多见于新生儿或小婴儿; 常有触觉、听觉过敏; 肌肉颤动; 血镁常<0.58mmol/L(1.4mg/dl)。 鉴别诊断:无热性惊厥 婴儿痉挛症: 一岁内起病; 特殊的抽搐动作:点头、四肢内收; 智力明显低下; 脑电图有异常。 鉴别诊断:无热性惊厥 原发性甲状旁腺功能减退症 间歇性惊厥或手足搐搦; 血磷升高﹥3.2mmol/L(10mg/dl),血钙降低 ﹤1.75mmol/L(7mg/dl); 碱性磷酸酶正常或降低; 颅骨X线可见基底结钙化灶。 鉴别诊断:伴发热的惊厥 中枢神经系统感染 急性喉炎 治疗 吸氧; 止惊: 10%水合氯醛0.5ml/kg+NS10-15ml保留灌肠或安定0.1-0.3mg/kg IV或IM; 钙剂治疗: 10%葡萄糖酸钙5-10ml 10%葡萄糖10-20ml 静脉点滴,qd-bid 或口服钙剂; 维生素D治疗:同维生素D缺乏性佝偻病 * *
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