三十个血液病课件弥散性血管内凝血.ppt

弥散性血管内凝血 漳州市医院　血液科 定 义 DIC是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进综合征，它不是一个独立的疾病，而是多种严重疾病病理过程的重要中间环节。 发病机制 外源性凝血系统激活 1)组织因子(FⅢ)或组织因子类似物（肿瘤细胞、红细胞、白细胞）通过外源性凝血途径导致微血栓形成 2)一些外源性物质也具有组织因子样作用，如：某些蛇毒、羊水、胎儿等 发病机制 内源性凝血系统启动 因子Ⅻ激活致内源性凝血系统启动，激活因素有： 1)血管内皮损伤，如感染、缺血、缺氧、酸中毒 2)某些细菌、内毒素、病毒、某些药物等直接激活因子Ⅻ DIC的诊断一、必需具有产生DIC的基础疾病 感染性疾病 占31%~43% 　　细菌 G-细菌感染是DIC最常见病因。 恶性肿瘤 占24%~34% 病理产科 占4%~12% 手术外伤 占1%~5% 全身各系统疾病 约占15% DIC的诊断二、至少需备2种临床表现 临 床 表 现--出血倾向 出血倾向： 是DIC最常见症状之一 发生率：84%~95.4% 特征：多为自发性、持续性渗血 部位： 可遍及全身，多见于皮肤、黏膜、牙龈、伤口及穿刺部位。其次为内脏较大量出血，可表现为咳血、呕血、血尿、黑便和颅内出血 临 床 表 现--出血倾向 临床特点： 1）出血多突然发生而原发病不能解释 2）出血部位广泛、多发 3）出血伴有其他DIC表现 4）常规止血治疗无效 临 床 表 现 休克或微循环障碍： 临床特点： 1）突然发生 2）与DIC其他表现并存 3）休克早期出现多脏器功能不全（肾、肺、大脑 皮质） 4）休克多属难治性 临 床 表 现--微血管栓塞 微血管栓塞： 临床特点： DIC的栓塞为微血管栓塞：分布广泛、弥散，较少出现血栓形成或栓塞的局部定位症状及体征 临 床 表 现--微血管栓塞 DIC的栓塞较多为体表浅层栓塞： 皮肤、粘膜发绀，进而发展为广泛性血管栓塞性坏死 皮肤可见瘀点、瘀斑，病灶中心有高出皮面的暗红色小血栓，其周围包绕大小不等的片状颜色较淡的出血灶 病情进展时血栓周围皮肤可因缺血发生坏死脱落 临 床 表 现--微血管栓塞 深部脏器栓塞： 表现为有关脏器的功能衰竭，发生率最高为肾脏（54%），其次肺（44.6%），再次为大脑皮质（24%） 临 床 表 现—抗凝治疗有效 经肝素等抗凝治疗后症状改善，表现为脏器功能衰竭改善，出血好转 临 床 表 现--微血管病性溶血 微血管病性溶血 见于约25%患者。 发生溶血的原因： 1）毛细血管管腔高度狭窄致机械性红细胞破坏，是主要原因 2）毛细血管内纤维蛋白血栓的牵拉、挤压作用对红细胞的机械性损伤 3）患者红细胞因缺氧、缺血、代谢毒性产物作用使机械脆性增加 临 床 表 现--微血管病性溶血 临床表现： 1）多数缺乏典型血管内溶血的症状和体征 2）不明原因进行性贫血 3）血片中见大量红细胞碎片和破碎红细胞 DIC诊断三、至少具备3项实 验 室 阳性检 查 实验室指标：同时具有下列3项以上异常 ①血小板＜100×109/L或进行性下降（肝病或白血病＜50×109/L） ②血浆纤维蛋白原＜1.5g/L或进行下降或＞4.0g/L（白血病或肿瘤 ＜1.8g/L，肝病＜1.0g/L ） ③3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞60 mg/L）或D-二聚体阳性 DIC诊断三、至少具备3项实 验 室 阳性检 查 ④PT缩短或延长3秒以上或动态变化（肝病延长5秒以上）或APTT缩短5秒或延长10秒以上或TT缩短或延长3秒以上 ⑤纤溶酶原含量及活性降低 ⑥AT-Ⅲ含量及活性降低（肝病不适用） ⑦血浆因子Ⅷ:C活性＜50%（肝病必须） DIC诊断实 验 室 阳性检 查 血小板 1）血小板计数减少：若血小板超过 150× 109/L可排除DIC，血小板减少发生率达90%，且多为重度减少；动态变化更重要。 2）平均血小板体积增大 3）血小板功能异常 实 验 室 检 查--凝血因子 纤维蛋白原(Fg)： 减低的发生率约70%，DIC早期可增高。正常值2.0~4.0g/L，目前国内以低于1.5g/L或高于4.0g/L为减低或升高的标准 动态变化更重要（是急性时相反应蛋白） 凝血酶原时间（PT）：延长的发生率为85%~100%。以正常值（1