三十个血液病课件淋巴瘤.ppt

淋 巴 瘤 要点 起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤 可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累 无痛性进行性淋巴结肿大是最具特征性的临床表现 诊断及分型需依赖病理，分为霍奇金淋巴瘤（HL）及非霍奇金淋巴瘤（NHL） 治疗措施的选择取决于病理分型及分期 流行病学 总发病率男性为1.39／10万，女性为0.84/10万 各年龄均可发病，以20-40岁为多见 HD仅占8-11％ 我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，居恶性肿瘤死亡的第11-13位 病因与发病机制 EB病毒与儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 HTLV与成人T细胞白血病/淋巴瘤相关 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT）相关 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病率增高 病理分型 霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL） 病理分型/霍奇金淋巴瘤 组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减少型 预后与分型密切相关，依次变差 我国混合细胞型最多见 病理分型/非霍奇金淋巴瘤 分型系统复杂。WHO(2000)中常见亚型如下： 边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 周围性T细胞淋巴瘤 临床表现 无痛性进行性淋巴结肿大 多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等 可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等 侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大 发热、盗汗、体重下降等一般症状 HL与NHL的比较 实验室检查 病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型 影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结（B超）、纵隔和肺（胸片、CT）、肝脾肾腹膜后淋巴结（B超/CT） 血液和骨髓检查 化验检查：ESR加快，LDH升高等。 分期 I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E). Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。 Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯．伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；2. 6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。 治疗 化疗为主，放化疗结合：淋巴瘤的基本治疗策略。 生物治疗 骨髓移植 治疗/放化疗/HL IA，IIA期：扩大野照射 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射 方案：MOPP（氮芥或环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼）或ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺） HL是第一种用化疗可以治愈的恶性肿瘤 治疗/放化疗/NHL 治疗策略以化疗为主 惰性淋巴瘤预后好，可放疗、单药化疗或联合化疗，侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主 方案：CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松） 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。 治疗/生物治疗 抗CD20单抗（利妥昔单抗）：凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤均适用； 可与CHOP方案联合 干扰素 胃黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤：抗幽门螺杆菌治疗 Bcl-2反义寡核苷酸 预后 预后与细胞类型及分期相关 HL 5年生存率：淋巴细胞为主型94.3%；淋巴细胞削减型27.4%；I期与II期90%，IV期31.9% NHL：还与年龄，结外病变，LDH升高等有关 * * 多为侵袭性，进展迅速 较NHL好 预后 肿块、浸润性斑块、皮下结节等，皮肤瘙痒少见 皮肤瘙痒，带状疱疹 皮肤损害 较HL多见，亦多为病情后期 较少见 肝脾肿大 可多中心起病，跳跃性播散 沿淋巴引流方向进行 播散 可原发累及结外淋巴组织，器官累及较HL多见， 可有，多为病情后期， 结外侵犯 以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现者较HL少，常以高热及各系统症状起病 60-80%以无痛性颈锁骨上淋巴结肿大为首发表现，其次为腋下 起病 各年龄均可，男多于女 青年多，儿童少 年龄 NHL HL 鉴别点