南京会议肥厚性硬脑膜炎().ppt

* 五.辅助检查(MRI增强扫描) China J Stroke 9:770-773 图 MRI增强扫描可见大脑镰、小脑幕、双侧额顶脑膜强化（C-F）。 * 六、诊断 肥厚性硬脑膜炎的诊断依据: 临床表现:①慢性头痛，好发于成年人，男性多于女性;②伴或不伴有神经系统的表现如颅神经受损、小脑性共济失调、癫痫、瘫痪、静脉窦血栓形成等。 辅助检查:①神经影像学检查见硬脑膜局限性或弥漫性肥厚;②IHCP患者硬膜活检为慢性、非特异性肉芽肿炎症。SHCP患者硬膜活检根据病因不同而同时还可呈现相应的特异性感染或肿瘤浸润等改变。 * 七、鉴别诊断 此部分内容在前面已有阐述，在此不再重复。 * 八、治疗 1. 药物治疗 对因治疗：这是SHCP 治疗的基本原则。在继发性感染中，应根据不同的病因选择不同的治疗方案。 激素治疗：对IHCP而言，激素治疗为最主要的治疗手段，可予大、中等剂量冲击治疗，症状缓解后逐渐减量。 免疫抑制剂治疗：对部分IHCP患者，由于单用皮质类固醇激素治疗后病情易复发，可在激素减量过程中加用免疫抑制剂。 对症治疗：对HCP并发的脑梗塞、脑出血、脑水肿、静脉窦血栓形成等进行相应治疗。 * 八、治疗 2. 手术治疗 对HCP 患者，若出现肥厚的脑膜严重压迫脑实质、引起大面积脑水肿、脑积水等时，多需要手术治疗，可根据不同部位采用颅骨切开减压术并切除部分肥厚的硬脑膜；若出现严重脑积水者可行侧脑室引流术；若脑水肿严重危机生命者可行去骨瓣减压术。 * 小 结 HCP 主要以慢性头痛为首发症状，伴或者不伴多组颅神经受损及小脑性共济失调等表现； 实验室检查多无特异性； 影像学检查可见硬脑膜肥厚表现，增强可明显强化，尤其是头颅 MRI 增强扫描对本病诊断有重要价值； 治疗上主要采用激素治疗，必要时加用免疫抑制剂治疗，SHCP需要进行病因治疗。 * 现代教育技术中心设计制作 * * 典型病例 患者XX，女、48岁，农民。 主因“反复头痛20年，加重伴恶心1天”入院。 20年前，患者干农活时突感头痛，右侧额、顶部为主，钝痛，休息数分钟后好转。当时在外院查EEG（-），头颅CT（-）。诊断不明。口服“阿莫西林、安乃近”等均能缓解病情。病程中，患者无发热、无肢体抽搐及其他伴随症状。血压正常。 上述症状反复发作，每年发作数次到数十次不等。2013年04月24日下午患者头痛再次发作，伴恶心，为求进一步诊治而来我院。 * 典型病例 既往无肝炎、结核等传染病接触史； 无毒物接触史； 无烟酒嗜好； 个人史无特殊； 否认家族中有类似患者，家族中父母身体健康。 * 典型病例 心肺腹（-) 神经系统查体 神清，言语流利。定向力、计算力、记忆力正常。颅神经正常。脑膜刺激征（-）； 四肢肌力肌张力正常； 四肢腱反射(++) ，双侧Babinski征(+)； 深、浅感觉无异常。 * 辅助检查 血常规、血生化、自身免疫系列、血管炎系列、血沉、病毒全套等均未见异常。 脑脊液检测压力120mmH2O，检测未见异常。 颈部血管彩超未见异常。 * 辅助检查（CT） 头颅CT示大脑镰、小脑幕明显增厚； * 辅助检查（MRI） * 辅助检查（MRI） * 辅助检查（MRI） * 辅助检查（MRI） * 五.辅助检查(MRV) 图 上矢状窦、直窦、两侧横窦均显影不佳。颅内浅静脉分布区较粗、较密集，提示侧枝血管增多表现。 * 五.辅助检查(DSA) 图 上矢状窦、直窦、下矢状窦、双侧横窦和部分深、浅静脉未见显影，部分双侧大脑浅静脉迂曲扩张，静脉侧枝循环形成改变。 * 六、诊断分析 定位诊断： 患者临床以头痛为主要表现，结合增强MRI扫描考虑定位硬脑膜；患者查体双侧巴氏征阳性，考虑肥厚硬脑膜压迫额叶皮质引起双侧锥体束受累；综上该患者考虑定位至硬脑膜及额叶大脑皮质。 定性诊断： 中年女性，慢性反复发作性病程，临床以头痛为主要表现；结合辅助检查目前考虑为慢性特发性肥厚性硬脑膜炎伴静脉窦血栓形成。 * 七、诊断 慢性特发性肥厚性硬脑膜炎伴静脉窦血栓形成 * 八、鉴别诊断 特发性肥厚性硬脑膜炎（IHCP） 和继发性肥厚性硬脑膜炎（SHCP） 的鉴别：对 SHCP 而言，有明确的病因导致硬膜肥厚，如中耳乳突、副鼻窦炎症波及硬膜，结核感染，脑膜癌的硬膜转移等。而IHCP病因未明； * 八、鉴别诊断 HCP与其他疾病相鉴别 软脑膜炎：多以急性或亚急性形式起病，头痛、发热、脑膜刺激征是其主要临床表现，最主要的鉴别点为，CT或MRI 增强扫描后软脑膜可卷入脑沟、脑回或在基底池周围也显影。 蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血为卒中样起病，多无颅神经麻痹，腰穿检查为出血该变。 偏头痛：HCP发病早期头痛性质与偏头痛性质