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第三节 肾病综合征  Nephrotic Syndrome，NS 杨惠泉 蚌埠市儿童医院 儿科 2015.6.3 课程大纲 【掌握】掌握少尿、无尿的概念，急性肾小球肾炎的临床表现、实验室检查、诊断、治疗；肾病综合征病理生理、临床表现、并发症、实验室检查、诊断、治疗。 【熟悉】儿童泌尿系统解剖生理特点，主要儿童排尿及尿液特点、蛋白尿定性、定量的概念；儿童肾小球疾病的临床分类；急性肾小球肾炎的病因、发病机制、病理、鉴别诊断；肾病综合征的病因和发病机制、病理、鉴别诊断。 【了解】急性肾小球肾炎的预后和预防；肾病综合征的预后；血尿病因与临床分类、诊断与鉴别诊断。 【自学】泌尿道感染；肾小管酸中毒；溶血尿毒综合征；急性肾衰竭。 10岁患儿，近一年来反复浮肿，病情无明显前驱感染史。查体；反复营养差，面部及四肢明显凹陷性浮肿，血压130/90mmHg,肺部无异常，腹膨隆，有腹水征。血常规；110g/L,血浆总蛋白42g/L,白蛋白18g/L,胆固醇6.2mmol/L,尿常规；蛋白（+++），红细胞5-10/HP.最可能的诊断 A,急性肾炎 B,单纯性肾炎 C,慢性肾炎 D,肾炎性肾病 E,急进性肾炎 答案D 肾病综合征分为单纯型和肾炎型，凡具备以下四项或多项属于肾炎肾病； 1, 2周内分别3次以上离心尿常规检查RBC10个/高倍镜。 2，反复或持续高血压，学龄前儿童 大于或等于 130/90mmHg,学龄儿童大于或等于120/80mmHg 3，肾功能不全的表现， 4，持续低补体血症。 诊断标准 1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+ ，1周内3次， 24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏） 2）血清白蛋白＜30g/L 3）血浆胆固醇＞5.7mmol/L 4）不同程度水肿 大量蛋白尿和低白蛋白血症是必备条件 治疗4～8周尿蛋白仍≥2+者，争取肾活检 单纯性肾病 肾炎性肾病 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 除单纯性NS外，还有： 1）持续性血尿，2周内3次尿沉渣 RBC≥10个/HP 2）肾功能不全，除外循环血容量不足 3）高血压，学龄儿童130/90mmHg， 学龄前儿童≥120/80mmHg，除外 糖皮质激素影响 4）持续性低补体血症 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别 PNS还需与继发于全身性伴有肾病样 表现的疾病鉴别，如狼疮性肾炎、过敏性 紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、 药源性肾炎等。 有条件的医疗单位应开展肾活检以确 定病理诊断。 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 本病病情迁延，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗，同时应积极防治并发症。目前小儿NS 的治疗主要是以糖皮质激素为主的综合治疗。 一般治疗 休息 一般不卧床； 饮食 限盐1~2g/d，蛋白质2g±/（kg·d） 防治感染 不主张预防性应用抗生素 利尿消肿 糖皮质激素 是目前诱导肾病缓解的首选药物 应用激素总原则： 始量足 减量慢 维持长 激素用法 以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 初治病例 短程疗法 全疗程共8周。欧美国家多 用此法，因易复发，国内较少采用 中、长程疗法 国内多采用此方案。疗 程达6个月为中程疗法，疗程9个月 为长程疗法 频复发和激素依赖性肾病的治疗 调整激素的剂量和疗程 更换激素制剂 激素疗效判定 泼尼松治疗8w判断：激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 频复发：半年内复发≥2次或1年内复发≥3次 依赖：对激素敏感，用药缓解，减量或停药2周 内复发，恢复用量或再次用药又缓解并重 复2～3次者 免疫抑制剂治疗 用于NS频繁复发、激素依赖、激 素耐药或激素治疗出现严重副作用 者，在小剂量激素隔日使用同时选 用。最常用为环磷酰胺，疗程8～12 周，总量不超过200mg/㎏ 其他治疗 抗凝疗法 免疫调节剂 血管紧张素转换酶抑制剂治疗 中医药治疗 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊