筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习.pdfVIP

浙江大学硕士学位论文 筛窦促纤维增生性小圆细胞肿瘤l例及文献复习 浙江大学医学院 肿瘤学 硕士研究生 王潇琼 指导教师 于晓方 smallroundceil 【摘要】 促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic tumor， DsRcT)是一种以青少年男性发病为主的罕见但高度恶性的肿瘤。DSRcT多发生于 腹腔内，也可发生在睾丸、卵巢、胸膜、肺、心包、腮腺等其他浆膜面。目前还 有少量非浆膜起源的DSRCT的病例报道：手、头皮、颅内、筛窦、眼眶。临床表 现和影像学检查可以为疾病的诊断提供依据，但最终确诊还是根据其独特的病理 学表现。DSRCT组织学多特征性地表现为小圆形蓝染肿瘤细胞被大量纤维间质分 隔成巢状，免疫组化提示肿瘤细胞同时表达上皮性、问叶性及神经性标记。细胞 遗传学检查可发现EWS基因和WTI基因之间特异的染色体易位，即t(11： 22)(p137q12)。DSRCT的预后很差，综合手术、放疗、化疗