《儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗》.pdf

·３４６· 中华实用儿科临床杂志２０１５年３月第３０卷第５期　ＣｈｉｎＪＡｐｐｌＣｌｉｎＰｅｄｉａｔｒ，Ｍａｒｃｈ２０１５，Ｖｏｌ．３０，Ｎｏ．５ ·泌尿生殖系统疾病 · 儿童特发性膜性肾病病理学特点分析与治疗 付倩　沈颖　王辉　伏利兵 【摘要】　目的　探索儿童特发性膜性肾病（ＩＭＮ）的临床特征及病理学特点，并对其治疗进行探讨。方法 　收集２００９年１１月至２０１３年２月于首都医科大学附属北京儿童医院行肾活检病理表现为膜性肾病的患儿， 同时除外乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎、肿瘤、药物等继发性膜性肾病。回顾性分析ＩＭＮ患儿的临床 特点及肾组织病理特点，通过随访了解ＩＭＮ患儿对不同治疗方案的治疗效果。结果　（１）１３例ＩＭＮ患儿，男 女比为１．０１．６，年龄＜６岁１例，６～１２岁３例，＞１２岁９例。９例临床表现为肾炎型肾病综合征，起病时３ 例伴肾功能不全。（２）２例无合并感染及前驱感染。１０例患儿合并前驱感染，５例为病原未查明的上呼吸道感 染，４例为支原体感染，１例为副流感病毒感染。１例乙型肝炎病毒表面抗体及核心抗体阳性，２例结核菌素阳 性。（３）肾脏病理１２例表现为不典型膜性肾病，１例为典型膜性肾病 期。光镜表现为基底膜弥散增厚，系膜 Ⅱ 细胞及基质轻中度增生，免疫复合物沉积于上皮下、基底膜内和系膜区，电镜下电子致密物主要沉积于上皮 下，少部分沉积于系膜区，沉积物体积、密度、形状不一。免疫荧光 ＩｇＧ（１３例）、Ｃ（１０例）、ＩｇＭ（９例）、Ｃ ３ １ｑ （９例）、ＩｇＡ（５例）、Ｃ（２例）和Ｆｉｂ（０例）。ＩｇＧ强阳性（３＋及以上）７例，ＩｇＡ强阳性 １例，其余种类免疫荧光 ４ 均无强阳性表现。（４）１３例ＩＭＮ患儿中，治疗后完全缓解７例，部分缓解３例，未缓解３例。结论　１．儿童 ＩＭＮ以女童居多，年龄分布以１２岁以上为主，临床表现以肾炎型肾病综合征为主。２．儿童ＩＭＮ病理以不典型 膜性肾病为主要表现，多合并有前驱感染，应常规完善肾脏乙肝抗原检测，注意与乙型肝炎病毒相关性膜性肾 病鉴别。３．泼尼松对于儿童ＩＭＮ治疗有效，但建议足量、长疗程应用；泼尼松联合环磷酰胺治疗方案在儿童的 有效性尚需大样本、长期随访的研究进一步验证。 【关键词】　特发性膜性肾病；不典型膜性肾病；病理；治疗；儿童  Ｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙｉｎｃｈｉｌｄｒｅｎ　ＦｕＱｉａｎ ，ＳｈｅｎＹｉｎｇ，ＷａｎｇＨｕｉ，  ＦｕＬｉｂｉｎｇ． ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，ＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ １０００４５，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＷａｎｇＨｕｉ，Ｅｍａｉｌ：ｈｕｉ＿ｗａｎｇ１９７２＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｓｔｕｄｙｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｅｆｆｅｃｔｓｏｆｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅｐｈｒｏｐａｔｈｙ（ＩＭＮ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｍｅｍｂｒａｎｏｕｓｎｅ ｐｈｒｏｐａｔｈｙｔｈｒｏｕｇｈｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｙｄｉａｇｎｏｓｉｓｉｎＢｅｉｊｉｎｇＣｈｉｌｄｒｅｎ′ｓＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＣａｐｉｔａｌＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｒｏｍ Ｎｏｖｅｍｂｅｒ２００９ｔｏＦｅｂｒｕａｒｙ２０１３．Ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｒｅｎａｌｂｉｏｐｓｙａｐａｒｔｆｒｏｍｈｅｐａ