补体在儿童免疫和%2F或炎症性肾脏疾病中的新认识.pdfVIP

· 504 · 临床儿科杂志 第33卷第 6期 2015年6月 JClinPediatrVo1．33No．6Jun．2015 · 专家 笔谈 · 补体在儿童免疫和 ／或炎症性肾脏疾病中的新认识 肖慧捷 徐 可 丁 洁 北京大学第一医院(北京 100034) 摘要： 补体系统是人体固有免疫不可或缺的成分，除参与机体防御反应和维持内环境稳定外，补体系统还和多 种肾脏疾病的发生、发展相关。近期研究证实组织与免疫细胞来源的补体均可介导局部组织的炎症反应。补体系统不仅 是连接固有免疫和获得性免疫的桥梁，也是介导组织损伤的致病性体液和细胞免疫的桥梁。越来越多的证据表明，补体 系统功能缺陷或异常活化在肾脏 自身免疫疾病、缺血再灌注损伤、移植排斥反应及透析相关疾病中均起着炎性介导作 用。针对这一系列肾脏免疫和／或炎症性疾病，补体作用的靶向性药物可能会改善其疗效及预后，提高患者生活质量。 关键词： 补体- 基因； 肾脏疾病， 儿童 Newunderstandingofcomplementinchildhoodimmuneand／orinflammatoryrenaldiseases XIAOHuijie．XUKe, DING,lie(PekingUniversityFirStHospitalBeijing100034,China) Abstract： Thecomplemem system，thechiefcomponentofinnateimmunity,isnotonlyrequiredforhostdefenseagainst pahtogensandhomeostasis，butalsorelatedtohtepathogenesisanddevelopmentofvariouskidneydiseases．Recentstudyhas shownhtattissue—derivedcomplementnadimmunecell—derivedcomplementcai1eachmediatelocalinflammation．Thecomple- meritsystem actsasabridgebetweeninn ateandadaptiveimmunity．Furthermoreit’Salsoafunctionalbridgebetweenpahtogenic humoralandcellularimmuneresponsesinna arrayofkindeydiseases．Increasingevidencelinksinappropriatecomplementacti- vationnaddeficienciesofcomplementproteinstohtepahtogenesisofkindeyautoimmunedisease，ischemia-reperfusioninjury, 仃ansplantrejectionnadcomplicationsinhemodialysis．Thedevelopmentofpharmacologicagentsthattargetcomplementinpa— tientswiththisassortmentofimmuneand／orinfl ammatorykind eydiseaseshasthepotentialtoabrogatediseaseprogressionand improvepatienthealth． Keywords： complement； gene； renaldisease； child 补体是人体 固有免疫不可或缺的一部分，在 合蛋白组成补体系统3条不同却又相互关联的活化途 机体免疫反应中发挥重要作用，从2O世纪60年代起 径、共同的末端效应以及强大的调控网络，进而发 Cochrane等Ⅲ已认识到补体系统与肾脏 自身免疫性疾 挥其生物学作用。其作用主要分为3类 ：①广泛参与 病的发