《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》的理解与实践.pdfVIP

China Blood ’215· Pediatr 2015，Vol 中国小儿血液与肿瘤杂志2015年8,El第20卷第4期J Cancer，August20，No．4 DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2015．04．012 ·专家笔谈· 《儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》的理解与实践 谢晓恬 我国属于再生障碍性贫血(再障)高发地区，儿 与途径基本相同，是为目前广泛开展免疫抑制疗法 童处于好发年龄段，且重型再障(SAA)所占比例较(IST)的理论基础。 高，而先天性再障所占比例仅约为5％，故制定儿童 3诊断步骤与标准 诊断再障需要具备外周血细 获得性再障的临床诊疗指导建议意义重大¨。J。中 胞减少和典型的骨髓检查表现，以及通过必要的鉴 华医学会儿科学会血液学组于2014年推荐的《儿童别诊断等条件，简要归纳如下。 获得性再障诊疗建议(简称：2014儿童再障建3．1外周血象标准((2014儿童再障建议》参照《09 议)》43，是在参考英国2009年舨《再生障碍性贫血版英国再障指南》，要求诊断再障时外周血象至少具备 诊断与治疗指南(简称：09版英国再障指南)》口j的下列3项中的2项：(1)血红蛋白(1ib)100g／L； 基础上，总结我国多年成果与经验之后，所制定的对 于儿童再障规范诊治具有较大参考价值的指导文 X109／L12 小板(Pit)50J。但值得考虑的是，绝大 件。但{2014儿童再障建议》因受篇幅所限，某些细多数再障起病缓慢，甚至比较隐匿，故早期可仅显示 节难以详尽罗列，故本文在引用相关国际主流观点 一系减少(通常为血小板减少)或尚未达到上述程 的基础上，对其中与临床诊治有关的重点内容进行 度。因此，对于持续存在的不明原因血小板减少症， 适当展开与分析讨论。 应及时进行骨髓检查，将有助于提高早期诊断率。 l 获得性再障概述根据国际最新观点，再障的定 3．2骨髓检查意义典型表现为造血细胞增生减 义为：全血细胞降低，骨髓造血细胞减少或缺乏，但 低，成熟淋巴细胞百分率增高，可见正常骨髓象中难 无骨髓异常细胞浸润或纤维化，并能除外射线或化 以发现的组织嗜碱细胞等非造血细胞，最为关键的 疗，以及其它可能导致全血细胞下降的疾病。2J。能 表现为巨核细胞明显减少或缺乏。在骨髓涂片表现 除外先天性再障者，为获得性再障，我国儿童再障中 不典型时，应该进行骨髓活检，对于获得诊断依据和 约90％以上为获得性再障旧引。 进行必要的鉴别诊断均至关重要。在确实无法实行 2病因与发病机制 根据《09版英国再障指南》观 骨髓活检时，作多部位骨髓穿刺涂片检查，尤其是对 点，既往认为的以苯及其衍生物为主的化学物质、以 于“巨核细胞未见明显较少”者，可能是必须的补偿 氯霉素为代表的某些药物可能诱发再障的报道，至 措施。鉴于再障骨髓病变呈向心性进展趋势而不能 今尚未得到确认；根据前述再障最新定义，已将物理 行胸骨穿刺，以及婴儿期获得性再障甚为罕见等原 射线所致骨髓衰竭排除于再障范围之外；而导致肝 因，故髂骨当为考虑获得性再障时的唯一合适骨髓 炎相关再障(HAAA)的也多为非已知的血清型肝 穿刺部位。 炎旧’5J。因此，绝大多数获得性再障均原因不明。 3．3 主要鉴别诊断((2014儿童再障建议》已详 虽然如此，但对于获得性再障的“免疫介导”致病机 细罗列相关疾病的鉴别诊断要点。现适当提出部分 制，目前已基本形成国际共识。即在多种未知病因 鉴别诊断参考细节建议如下：(1)MDS(骨髓增生异 的作用下，诱发体内T一细胞分化与功能异常，Thl细