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MELAS综合征的临床、影像学及病理研究.pdf
中国临床神经科学 2015 年第 23 卷第 4 期
·378· Chin J Clin Neurosci 2015, 23 (4), 378~383
论 著
MELAS
1 2 1 2 2 2 2 1 1 1
陈 燕 ,曹秉振 ,刘 磊 ,常高峰 ,苏 净 ,王树才 ,程 明 ,房淑欣 ,杨建军 ,卢英云
1 2
( 山东省交通医院 250031 ;济南军区总医院神经内科 250031)
关键词 MELAS 综合征;肌肉病理;磁共振成像
探讨线粒体脑肌病中MELAS 综合征患者的临床表现、影像学、组织病理学特点及诊断方法。 对
摘要 目的 方法
5 例MELAS 综合征患者的临床、影像学及神经电生理、肌肉和脑组织病理学特点进行系统分析,3 例行肌活检,其
中1 例患者行肌肉电镜检查;2 例行脑活检。 MELAS 综合征患者主要临床表现为运动不耐受、脑卒中发作、
结果
抽搐发作、偏盲、偏头痛发作、听力下降、视力下降。5 例患者中血乳酸增高4 例,肌电图提示肌源性损害4 例,脑
电图检查提示重度异常脑电图5 例,头颅MRI 检查主要为颞、枕、顶叶的不对称病灶;3 例患者肌肉组织有破碎红纤维,
1 例行肌肉电镜检查发现异常线粒体,2 例患者脑组织活检可见皮质组织成分层样改变。 根据患者的临床及影
结论
像学特点,并结合肌肉及脑组织活检可对线粒体脑肌病MELAS 综合征进行诊断。
1 2
Clinical, Neuroimagical and Muscle Pathology of MELAS Syndrome CHEN Yan , CAO Bing-zhen , LIU
1 2 2 2 2 1 1
Lei , CHANG Gao-feng , SU Jing , WANG Shu-cai , CHENG Ming , FANG Shu-xin , YANG Jian-jun , LU
1 1 2
Ying-yun Shandong Jiaotong Hospital, Jinan 250031 ; Department of Neurology, General Hospital of
Jinan Military Area, Jinan 250031, China
KEY WORD MELAS syndrome; muscle pathology; magnetic resonance imaging
ABSTRACT Aim To study clinical characteristic and imageology and histopathology of MELAS
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