第八章特发性炎症性肌病.pptVIP

* 2011-10-24 * 2011-10-24 第八章 特发性炎症性肌病 人 民 医 院 中医、风湿免疫科 * 2011-10-24 定义 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myositis, IIM)是一组病因未明的以四肢近端肌无力为主的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。 包括多发性肌炎(polymyositis, PM)、皮肌炎(dermatomyositis, DM )、包涵体肌炎(inclusion body myositis, IBM)、非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病等。 国外报道发病率为0.5一8.4/10万人，其发病年龄有两个高峰，即10一15岁和45一60岁。 * 2011-10-24 病因 本病病因未明，目前多认为是在某些遗传易感个体中，感染与非感染环境因素所诱发，由免疫介导的一组疾病。 （一）遗传因素 研究发现，具有HLA-DR3的人患炎症性肌病的风险高，抗Jo-1抗体阳性的患者均有HLA-DR52，包涵体肌炎可能与HLA-DR,DR6和DQ1关系更密切。IIM还可能与其他非HLA免疫反应基因(如细胞因子及其受体，包括TNF-a、白细胞介素一1,TNF受体一1等)、补体C4,C2等有关。 * 2011-10-24 （二）病毒感染 动物模型发现了病毒在IIM中的作用。给新生的瑞士鼠注射柯萨奇病毒B1或给成熟的BALB/C