肾小球疾病IgA肾炎慢性肾炎肾病综合症.ppt

肾小球病概述 肾小球病定义 临床表现相似， 病变累及双肾肾小球， 病因、病机、病理、病程和预后不尽相同。 可分原发性 继发性 遗传性 发病机制 免疫反应： 始发机制，体液免疫、细胞免疫（微小病变-淋巴细胞，急进性肾炎-单核细胞） 炎症反应：炎症细胞 炎症介质 非免疫非炎症机制作用 遗传因素：易感性、严重性、治疗反应性 原发性肾小球病分类 临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿型肾小球肾炎 肾病综合征 临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害 临床表现与病理类型之间的关系 1、同一临床表现 —— 不同病理类型 同一病理类型 —— 不同临床表现 2、临床表现与病理类型之间的联系有规律可循 急性链球菌感染后肾炎 —— 毛细血管内增生性肾炎 急进性肾炎 —— 新月体肾炎 微小病变、膜性肾病不出现肉眼血尿 肾性水肿 肾病性水肿：血浆胶体渗透压低，水钠潴留，下肢开始。 肾炎性水肿：球-管失衡，肾小球滤过分数下降，水钠潴留，眼睑、颜面开始。 肾小球病高血压的发生机制 ① 钠、水潴留； ② 肾素分泌增多； ③ 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少。 肾病综合征 诊断标准 尿蛋白＞3.5g/d 血浆白蛋白＜30g/L 水肿 血脂升高 病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症 微小病变型肾病 儿童常见。 90％病例对糖皮 质激素治疗敏感。 复发率高达60％。 成人的治疗缓解率和缓解后复发率＜儿童。 系膜增生性肾小球肾炎 好发于青少年。 50％患者有前驱感染（如上呼吸道感染后）。 对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗轻者疗效好，重者疗效差。 系膜毛细血管性肾小球肾炎 好发于青壮年。 几乎所有患者均有血尿。 肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。 50％～70％病例的血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 疗效差，进展快。发病10年后约有50％进展至慢性肾衰竭。 膜性肾病 好发于中老年。 本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％。 本病变常呈缓慢进展。早期膜性肾病患者可自发缓解或经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解。 重者，疗效差。 局灶性节段性肾小球硬化 好发于青少年， 治疗起效较慢，50％患者治疗有效，平均缓解期4个月。 并发症 诊断与鉴别诊断 ① 确诊NS； ② 确认病因：除外继发性病因和遗传性 疾病，诊断原发性NS，肾活检病理诊断； ③ 判定并发症。 需进行鉴别诊断的继发性NS病因 一、过敏性紫癜肾炎 二、系统性红斑狼疮 三、乙肝病毒相关性肾炎 常见的病理类型为膜性肾病，其次 为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。 国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳胜； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原。 四、糖尿病肾病 五、肾淀粉样变性 六、骨髓瘤性肾病 治 疗 （一）利尿消肿 原则是不宜过快、过猛 输蛋白轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能。 对严重低白蛋白血症、高度浮肿而又少尿的NS患者，在必需利尿的情况下方可考虑使用。 对伴有心脏病的患者应慎用此法利尿，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。 （二）减少尿蛋白 蛋白尿本身可加重肾小管-间质损伤， 是影响预后的重要因素。 已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。 ACEI、ARB可通过控制高血压，降低肾小球内压， 直接影响肾小球基底膜对大分子的通透性， 可有不依赖于降低全身血压的减少尿蛋白作用。 （三）糖皮质激素 使用原则和方案： ①起始足量：泼尼松lmg／（k