实验诊断(血液学).ppt

* PF3提供凝血因子催化表面 ?5．血小板促凝活性 * 血小板止血功能（小结） ① 维持血管壁的完整性，毛细血管的通透性 ② 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓 ③ 释放活性物质，促进血小板聚集，增强 血管收缩 ④ 促进凝血过程 ⑤ 血块收缩，形成稳固血栓 * 三、凝血因子与凝血过程 血液由流动状态变为凝胶状态称血液 凝固。是由一系列凝血因子参加的、复杂 的酶促反应和分子聚合过程 * 分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性） 第一阶段：凝血酶原激活物形成 第二阶段：凝血酶形成 第三阶段：纤维蛋白形成 * 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 * IIa Ca2+ VIII--------------- VIIIa III Plt------------------ PF3 Ca2+ IIa Xa V——————————————Va Ca2+ 正常凝血过程（瀑布学说） PF3 磷脂 ? 凝血酶原(II) 凝血酶(IIa) 纤维蛋白原(I) 可溶性纤维蛋白 稳固性纤维蛋白 [内源性途径] 胶原等带负电荷表面 PKa PK XII——————XIIa HMWK [外源性途径] 组织损伤释放 组织因子（III） XI XIa IIa IX IXa VIIa VII XIII XIIIa 参加因子： 所需时间： X Xa （凝血旁路） VIII、IX、XI、XII V、X、 II、I III、VII Ca2+、PF3、磷脂 3~8min * 四 、正常抗凝及纤溶系统 （一）细胞抗凝机制 单核-巨噬细胞 吞 噬 清 除 凝血过程有关 物质和产物 * （二）体液抗凝机制 血液中存在多种抗凝物质及抗凝系统 1．抗凝血酶III（antithrombin III，AT-III） AT-III 灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、 XIIa 、激肽释放酶 肝素 * 2. 组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor TFPI) TF Ⅹa TFPI 灭活Ⅶa、TF、Ⅹa TF Ⅶa * 3. 蛋白C系统 蛋白C（Protein C, PC） 蛋白S（Protein S, PS) 血栓调节素（thrombomodulin, TM） 活化蛋白C抑制物(activated protein C inhibitor, APCI ) * 血管内皮细胞 蛋白C 蛋白Ca 凝血酶 血栓 调节素 APCI 灭活Va、Ⅷa 激活纤溶系统 血管内皮细胞 蛋白S 蛋白C系统