瞬时受体电位通道在结节性硬化症临床标本中的表达.docVIP

瞬时受体电位通道在结节性硬化症临床标本中的表达 赵湧频陈康宁树海峰思逊杨辉（400038 重庆，第三军医大学西南医院神经内科） 摘要研究（transient receptor potential canonical channel，）在结节性硬化症(tuberous sclerosis complex , TSC)中的表达与分布，探讨TRPC3离子通道参与结节性硬化症致癫痫发作的可能机制。 收集自2008年6月至2010年12月手术切除并经病理检测证实的皮质发育障碍（TSC型）标本12例，与7例正常对照皮层比较，通过采用Western blot免疫组化免疫荧光双标，检测TRPC3通道蛋白在正常脑组织与病理标本中的表达分布情况 Western blot检测结果显示，TRPC3在TSC病理标本中表达较正常脑组织中显著增高（P 0.05）；免疫组化及免疫荧光双标结果，TRPC3在TSC病灶中 65.10±4.10 vs CTX 33.21±5.60, P 0.05），并且特异高表达于皮质致痫灶中的异构神经元，包括特征性的巨形细胞（giant cells， GCs）、异形神经元（dysplastic neurons， DNs）。TRPC3在结节性硬化患者致痫皮层中表达异常增高，以及特异性的细胞分布模式可能与癫痫发病关键词TRPC3；结节性硬化症；癫痫 The expression of TRPC3 channel in the brain tissues from tuberous sclerosis complex Zhao Yongpin, Chen Kangninghu Haifeng,Yu Sixun, Yang Hui （Department of Neurology,Southwest Hospital, 2Department of Neurosurgery, Xinqiao Hospital,Third Military Medical University, Chongqing,400038, China） Abstract] Objective To detect the expression of TRPC3 in the brain tissues from tuberous sclerosis complex.Methods 12 clinical cases of TSC and 7 cases of non-epileptic brain tissues were enrolled in our study, and the expression pattern of TRPC3 was observed by immunohistochemistry and western blot analysis. Results Western-blot analysis showed that TRPC3 expression tended to be higher in TSC compared with CTX （P 0.05）Immunohistochemistry and Immune fluorescent double labeling analysis showed that Immune strength of TRPC3 tended to be higher in TSC compared with CTX （TSC 65.10±4.10 vs CTX 33.21±5.60, P 0.05）TRPC3 was moderate~strong expressed in misshapen cells, including dysmorphic neurons （DNs） and giant cells （GCs） . Conclusion The increased expression of TRPC3 in epileptic cortex might be closely involved in the pathogenesis of intractable epilepsy [Key words] TRPC3； tuberous sclerosis complex （TSC）；Epileps 结节性硬化症( tuberous sclerosis, TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病[1] ，主要临床表现为癫痫、智力低下和皮脂腺腺瘤(Vogt三联征) [2-3] ，并有超过1/3的患者发展为药物难治性癫痫，其癫痫发生的机制尚未阐明。近年来，癫痫被归为离子通道病的一种，研究显示癫痫发作时钙离子内流增加，TRPC 作为一类可调节细胞内钙浓度非特异性阳离子通道,其功能研究倍受关注[