“双打击”B细胞淋巴瘤的研究进展.pdfVIP

746 郭哗． “双打击”B细胞淋巴瘤的研究进展 分类 ，特性介于DLBCL和Burkitt淋巴瘤(B—cell 例(59％VS23％)方面显著高于普通的DLBCL。 lymphoma，unclassifiable，withfeaturesinterme— DHL在肿瘤形态方面缺乏特征，但往往具 diatebetweenDLBCL andBurkittlymphoma， 有生发中心来源B细胞淋 巴瘤的免疫表型。肿 BCLU)”… 。 yC基因重排是Burkitt淋巴瘤特 瘤细胞可以表达CD19和CD20，但表达强度往 征性的基 因改变 ，80％涉及1G日基 因导致易位 往低于普通 的DLBCL。通常情况下，CD10、 [t(8；14)(q24；q32)]。同时，6％-14％的DLBCL Bc1．2和Bcl一6的表达比例较高，MUM1较低 。 也可存在MYC基因重排，而在BCLU中的发生 以往的研究认为，DHL具有很高的肿瘤细胞增 率高达33％-49％ 。研究发现 ，Burkitt淋巴 殖指数(ki一67)，往往80％，但近期的研究并没 瘤往往具有单独的MYC基因重排，而DLBCL 有完全证明这一点。Li等 分析了52例DHL患 和BCLC还可发生Bcl一2、Bcl一6、CCND1等基 者 ，结果显示，ki．67的表达范围为40％-99％。 因的易位，称为所谓的 “双打击”B细胞淋巴 近期1项来 自新加坡的研究证明，使用kj一67来 瘤(double—hitlymphoma，DHL)甚至是 “三打 预测DHL的灵敏度和特异度无法达到双赢 ，因 击”B细胞淋巴瘤(triple—hitlymphoma，THL)。 此 目前DHL的诊断仍然依赖于荧光原位杂交 其中MYC／Bcl一2DHL是最为常见的类型，因此 fluorescenceinsituhybridization，FISH)，并且没 本研究主要针对这一类型进行介绍。 有可靠的预测因素 。 1 DHL发生率 3 治疗和预后 近年来的研究表明，DHL的发生率或检出 研究表明，DHL的预后极差，中位生存期 率有所上升。Barrans等 采用FISH的方法检 介于0．2～1．5年。Green等 ¨。。分析了193例接受 测了303例初治的DLBCL，发现MYC基因重排 R—CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺 、多柔 比 的发生率为14％，其中11％为MYC／Bcl-2DHL， 星、长春新碱和泼尼松)治疗的DLBCL患者 ， 还有3％为THL。同样在另一项前瞻性研究中， MYC和Bcl一2基因重排 的发生率分别为11％和 Foot等 分析了162例~Burkitt淋巴瘤的高级 25％，其中11N(6％)被确诊为DHL。治疗结果 别B细胞非霍奇金淋 巴瘤 ，DHL的检出率为 显示，DHL的中位生存期仅为13个月，显著低 11％，主要为MYC／Bcl一2。Perry等 分析了 于非DHL的DLBCL(95个月)。有趣的是 ，虽然 39例BCLU患者 ，发现DHL的发生率高达32％ 具有MYC基因重排患者(11％)的3年总生存同样 (MYC／Bcl一2为23％，MYC／Bcl一6为9％)，而单独 较差(52％VS75％，P=0．009)，但一旦去除了其 yC基因重排的发生率为17％，提示与DLBCL 中52％的DHL患者 ，MYC基因重排对生存就不 相比，BCLU更容易发生DHL。 具有不良影响。在另一项研究中，Snuderl等 2 DHL特征及表现 比较了DHL、Burkitt淋巴瘤以及经与DHL的IPI 在临床表现方面，MYC／Bcl一2DHL的发病 配对的