肝上皮样血管内皮瘤影像学表现及征象分析.pdfVIP

肝上皮样血管内皮瘤影像学表现及征象分析 2014年 3月第 23卷第 1期 有效治疗 ，可实现长期生存。对可切除肿瘤 ，手术 示该病的诊断，其病理基础是病变所致的肝纤维化 切除是首选治疗方式 ；对多发弥漫病变者 ，随访观 及未受累肝段的代偿性肥大。Miller等 艮道，69％ 察 ；对 出现严重肝功能损害者 ，肝移植可能是最好 (9／13)的病例有此征象。本组2例出现融合 ，5例 的选择 。化疗、放疗及经导管栓塞或局部微波治疗 均观察到包膜回缩征象，且影像上因不伴肝硬化结 等的有效性仍有待验证嘲。 节可与肝硬化所致的肝包膜回缩鉴别。 本组病例在3个月 一3年随访时间内，3例病情 典型EHE有3层结构 ，中心区域为少细胞纤维 稳定、2例表现为缓慢进展。伴肝外病变3例 ，其中 硬化区，伴黏液样或透 明样变 ，无血供 。CT平扫 肺2例 、腹膜 1例 。由于这些结节同时出现 ，故无 表现为低密度 ；MRI~I]表现为长TIWI、长T2WI信 法判断病灶是否为多中心生长或何为原发 ，腹膜 号，偶尔病灶 中心出血、凝固性坏死、钙化也可使 的多发粟粒样结节也许可视为转移。PET／CT扫描 T2WI信号减低 ，增强后不强化。中层环形条带状 EHE肝与肝外病变的差异性表现、FDG摄取高低 区域代表肿瘤富细胞部分，即肿瘤活性增殖部分，两 在肿瘤生物学行为及临床转归预测中的作用 尚有 者相间排列。CT平扫呈略高密度。MRI呈T1wI低信 待更多研究。 号，T2WI中等高信号，动态增强早期表现为环形强化 组织学上EHE由短索状和巢状排列 的上皮样 带，门静脉期及延迟期呈持续强化，无廓清征象。这 内皮细胞组成，基质呈黏液透明样，多数病例表现 一 环形带外周尚有一圈低密度环形带，MRI平扫T1WI 为低度多形性和有丝分裂活性 。由于EHE形态多变 低信号，T2WI高信号，增强扫描显示更清楚呈不增 及不同的实质和基质反应，病理常将其误诊为其他 强或低强化带。组织病理上对应于结节边缘肿瘤细 恶性肿瘤 ，但这一情形越来越少 。显微镜下EHE嗜 胞侵犯并闭塞肝窦、小静脉及其分支，与周围正常肝 血管生长，易侵犯终末肝静脉或门静脉分支 ，此为 组织之间形成一圈乏血供区域[4，6]。其表现类似于靶 标志性改变；另外，证明其血管或内皮来源非常关 征，但相对缺少特异性 ，与转移瘤或其他炎性 肉芽 键 ，免疫组织化学检查 内皮标记第Ⅷ 因子相关抗 肿性病变难以鉴别。Economopoulos等¨叫报道1例肝 原、CD34和CD31至少有 1个 阳性 ，而上皮标记角 EHE结节边缘极低信号环 (T2WI)，增强后呈多 蛋白、癌胚抗原阴性可得到明确诊 。99％的病 层环形强化征象 (3层以上 )，环与环之间间隔无 理标本免疫组织化学第Ⅷ因子相关抗原阳性。如果 强化环 ，MRI延迟 10rain扫描时此征最明显 ，认为 放射科医师影像检查能提示该病，即为下一步检查 可提示肝EHE诊断。本组5例均未观察到3层以上多 诊治提供了方向。 环结构，部分病灶可在中心高信号外观察到低信号 EHE的影像学有两种形式：多发结节型和弥漫 环 (T2WI)。我们推测此多环结构 的出现虽不常 融合型。前者表现为分布于肝两叶的多发圆形或卵 见 ，但其病理基础可能与EHE硬化区与富细胞区的 圆形结节、肿块 。到 目前为止，影像报道均为多