最新抗磷脂综合征.pptVIP

一 、概述 APL是一组对机体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体，机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇，ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2－GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓 。 二 、发展历史 三 、 APS分类 根据病因分类：（1）原发性抗磷脂综合征；（2）继发性抗磷脂综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。 三、APS分类 根据抗体分类：（1）狼疮抗凝因子血栓综合征：伴LA持续阳性，往往引起静脉血栓（2）抗心磷脂抗体综合征：伴ACA持续阳性，主要引起动脉血栓；（3）混合性抗磷脂综合征：指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同，但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。 三、APS分类 根据临床表现分类：分V型 Ⅰ型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主 Ⅱ型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。 Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和脑 血管栓塞 Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。 Ⅴ型：为胎儿丢失综