可逆性后部白质脑病综合征精要.ppt

后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES) 又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病 最早是由Hinchey等在1996年提出 临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等 影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现 Etiological Factors 高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者 子痫、先兆子痫 胶原性疾病(collagenosis)、血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)、多发性结节性动脉炎(multiple arteritis nodosa) 也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人 Mechanisms Theory I 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加 局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度灌注)，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血 后循环的血管交感肾上腺素能神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感 Theory II 与尿毒症(uremia)相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障损害 蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚 修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿 Direct factors 血压升高 血管内皮功能障碍或损伤 Clinical Features 儿童和成人都可发病, 往往以女性多发 急性或亚急性起病 多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中 临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主） 视皮质障碍 在血压得到控制后，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解 重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害，如脑梗死、脑出血 Imaging Findings 皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见 其他部位也可出现，按照出现的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干 病变白质重于灰质，后循环重于前循环 两侧基本对称，也可不对称，占位效应轻 DWI显示等或低信号 Atypical imaging findings 增强扫描病灶强化 出血 DWI弥散受限，信号增高 与交感神经支配程度相关，由后向前发展 以后循环为主，前循环也很多见 命名存在争议，有学者认为：“多灶性”或“后循环为主性”或仅称为“可逆性”脑病可能更合适 病例1 男，17岁。以“全身浮肿伴脱发半个月”为主诉入院 临床诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎，肾性高血压，慢性肾功能不全 MRI检查前头痛伴抽搐发作2次 血压160/110mmHg 病例2 女，25岁，孕31周，头痛、头晕、躁动伴视物模糊 临床诊断：重度子痫前期 孕早期血压120－130/70－80mmHg，尿蛋白（＋） 孕28周血压150/100mmHg，尿蛋白（＋＋＋＋） 入院血压180/125mmHg Differential Diagnosis 基底动脉尖综合征（Top of basilar artery syndrom, TOBS） 肿瘤 脑白质病 脑炎 感染 * * F,17y.SLE患者，头痛、抽搐 2007－11－11 2007-12-06 血压：140/90mmHg