可逆性后部自质脑精要.ppt

可逆性后部自质脑病综合征 可逆性后部白质脑病综合征 (reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS) 是由多种病因引起的 以神经系统受损为主要表现的临床综合征. 其影像学表现重于临床表现 临床上常见症状有头痛\抽搐发作\视觉障碍\意识改变及精神行为异常等 神经影像学上的典型表现为对称性的\大脑后部以白质为主的可逆性血管源性水肿。 而且且临床观察发现同一个患者很少会反复发作RPLS。 因其病因复杂，临床表现不尽相同，易被误诊，从而导致永久性不可逆性的神经损伤。 Hinchey等人在1996年提出的，他发现有些患者神经影像学显示双侧大脑半球后部区域广泛的白质异常信号，常常累及脑干或小脑，经过积极治疗9几乎所有患者神经系统症状及影像学改变在2周内减退或消失，从而提出了RPLS这一概念。 Hinchey J，ChavesC，AppignaniB，et al.Areversibleposterior leukoencephalopathysyndrome.N EngJ Med，1996，334(8):494-500. 近年来随着临床医生对该综合征认识的不断提高及神经影像学的发展，人们对RPLS的概念有了进一步的认识，不断提出非典型的症状及影像学改变。 国内外知名学者先后提出 高灌注性脑病 \ 后部可逆性脑病综合征 PRES \ 可逆性白质脑病综合征 RLS \ 可逆性后部大脑水肿综合征 \ 过度灌注性脑病 等命名。 因其具有相同的病理改变，人们仍习惯用RPLS这一概念 目前为止,引起该综合征的病因较多,且近年来国内外不断有新的病因被发现及报道. 绝大多数患者都具有严重的基础疾病. 常见的有： 恶性高血压 妊娠子痫 各类严重肾脏疾病 免疫抑制剂及细胞毒药物 自身免疫病的治疗等。 Imai H Okuno N Ishihara S,et al. Reversible posterio rleukoencephalopathy syndrome after carboplatin and paclitaxel regimen for lungcancer.InternMed ,2012 ,51(8):911-915. 少见的疾病 输血 低血压 外科手术后 酒精中毒等 Chen SP,Fuh JL,Wang SJ,et al.Reversible cerebralvasoconstriction syndrome:an under-recognized clinical emergency.Ther Adv Neurol Disord,2010,3(3):161-71. Kimura R,Yanagida M,Kugo A,et al. Posterior reversible encephalopathy syndrome in chronic alcoholism with acute psychiatric symptoms. General Hospital Psychiatry ,2010,32(4):447.e3-447.e5. 且有研究表明引起RPLS的病因中 恶性高血压占61% 细胞毒性药物占19% 子痫前期和子痫占6% 其他少见病因为14% Jennifer EF，Danie LOC，Harry JC,et al.Posterior Reversible encephalopathy syndrome: Associated clinical and radioloyic find Associated clinical and radioloyic findings. Mayo Clin Proc.2010,85(5):427-432. 大多数RPLS患者都是急性或亚急性起病 年轻女性多见,尤其是妊娠及产后的妇女. 临床表现多种多样. 最常见的是头痛和反复发作的肢体抽搐 有时也可以抽搐发作为首发症状. 视觉异常:如视力模糊\偏盲幻视\皮质盲等 \意识障碍和精神行为异常也较常见. 嗜睡和昏睡往往早期被发现,有时表现为交替出现的烦躁和昏睡 马娜.可逆性后部白质脑病综合症临床探讨.中国现代药物应用,2009,3(17):60-61. 一般神经系统查体可发现： 腱反射亢进, 部分患者可出现四肢无力\ 共济失调\ 偏瘫 病理征阳性等神经系统受损的体征. 多数患者在出现临床症状前或同时会有血压的突然升高。 虽然有研究认为高血压的程度与RPLS患者的磁共振表现没有明显相关性。 Burrus TM. Renal failure and posterior rev