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2016-03-15 发布于贵州
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妊娠急性脂肪肝新研究进展

中文摘要妊娠急性脂肪肝最新研究进展摘要 liver 妊娠急性脂肪肝(acutefatty 妊娠晚期罕见特发疾病，该病起病急，病情重，进展迅速。迄今为止，尚无产前恢复的报道，诊断不及时可危及母胎生命。国内外研究表明胎儿线粒体脂肪酸氧化功能障碍(fatty oxidation acide 究认为胎儿长链3．羟酰．辅酶A脱氢酶( 10ng-chain3-hydroxyacyl．CoA 陷可致母亲发生AFLP。AFLP缺乏特异性临床表现，该病主要应与HELLP综合征，暴发性肝炎，妊娠期肝内胆汁淤积症等鉴别。既往肝活检是诊断AFLP的金标准，目前认为随着对AFLP认识的不断提高，根据临床表现结合实验室检查不必肝穿也可以做出临床诊断及鉴别诊断。AFLP患者治疗不及时多并发多脏器功能衰竭，DIC等而死亡。早期诊断，快速终止妊娠并积极给与支持治疗是最主要治疗措施，可明显改善AFLP患者妊娠结局。随着诊断及处理方法的进步，该致遗传代谢性疾病发生，而AFLP再发风险未知，因此对于高危孕妇及AFLP患者子代进行基因检测及随访十分必要。关键字：急性脂肪肝；线粒体脂肪酸氧化功能障碍；长链3一羟酰一辅酶A脱氢酶缺陷；HELLP综合症；暴发性肝炎；中文摘要胆汁淤积；妊娠；遗传代谢性疾病英文摘要 Thelatestresearch ofacute liverof progress fatty pregnancy ABSTRACT AFLP rarebut thatOccurs lS a disease life-threatening in thethird trimester，characterized primarily byrapid isno about before far，there recovery progress，SO report partus． AFLPhasbeenmore inassociationwith frequentlyreported acideoxidationdisorders．Recentresearchindicatethat fatty fetal ofthe chain deficiency long to womento predispose dehydrogenase(LCHAD)seems ofAFLPoften with AFLP．Patients present nonspecific for HE