多指标检测鉴别生障碍性贫血和骨髓增生异常综合症.pdf

综述二 再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征的免疫紊乱及意义…40 致谢···········……···············…······················…··················49 个人简历…………………………………………………………………50 中文摘要 多指标检测鉴别再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合症 摘 要 anemia， AA)和骨髓增生异常综合征 目的：再生障碍性贫Iln(aplastic (myelodysplasticsyndrome，MDS)是常见的血液系统疾病。AA为骨髓造 血衰竭、造血组织减少致血细胞减少，MDS则为造血干细胞克隆性异常 致造血功能紊乱。MDS和AA是两种性质完全不同的疾病，两者的发病机 制目前并不十分明确，治疗方案和预后也有很大差异，但两者临床表现却 有许多相似，如全血细胞减少所致的贫血、出血和感染等，不典型病例二 者鉴别非常困难，因为两者均无特异性诊断指标。MDS的诊断，尤其是 对那些原始细胞比例增高不明显且无克隆性染色体异常的患者，基本上是 排他性诊断。MDS约10％左右患者就诊时可表现为骨髓增生减低，约1／4 可表现为骨髓增生活跃，亦可出现病态造血，甚至有细胞遗传学异常。因 此鉴别低增生性MDS和AA非常困难。 5(human 近年国内外研究发现AA、MDS患者人类白细胞抗原DRl 5阳性 leukocyteantigen，HLA．DRl5)的表达频率明显增高，且HLA．DRl A，CsA)的治疗可有依赖性。另外，大多数学者认为AA主要发病机制为 原发性／继发性造血干／{丑细胞量或质异常及免疫机制的紊乱。而MDS疾病 表现存在异质性，其疾病的本质就是造血干／祖细胞的恶性克隆增殖。 CD25+Treg细胞在免疫抑制中的作用受到重视，成为研究的热点，认为 病中起到一定的作用。还有研究发现，在一些恶性血液病，如白血病、 MDS患者，有核红细胞中胎儿血红蛋白的水平增高，但在AA中表达不增 高，可能对于鉴别AA和MDS有一定意义。 中文摘要 了解其在免疫发病机制中的作用；用免疫组化的方法检测骨髓中有核红细 胞的表达；并追踪随访，进行治疗前后的对比。通过对多个指标的联合检 测，达到指导临床鉴别及诊断的目的。 方法：l 者作为正常对照(normal 规体检正常的人群，男女各15例，年龄范围20．75岁，中位年龄55岁。 2 及胎儿血红蛋白、用免疫组化方法测定胎儿血红蛋白的表达，并对14例 AA患者追踪随访6个月，进行治疗前后的对比，收集患者基本临床资料 进行分析。 结果：l HLA．DRBl1501检测 1．1 为11．7，RR值1。 1．2 HLA．DRBI*1 501在MDS患者组表达率为45．O％，与正常对照组相比 例全部为HLA．DRl5 有效率为O。两组比较差别有统计学意义(Po．05)。 2 CD34+在各组中的表达 2．1 2 CD25+Treg细胞比例明显高于RA以及正常对照组(P均O．01)； 3．3 比例明显高于治疗前(6．00士1．47)。 4胎儿血红蛋白的表达 4．1 (54．993+8．775)，差异有显著意义(P0．05)。 4．2免疫组化检测胎儿血红蛋白 2例。 5 的有5例，只有HbF阳性的有1例。 结论：l 3 中文摘要 501 异。这可能表明AA致病因素与骨髓造血干细胞／祖细胞缺陷有关。 较正常对照明