软组织肿瘤及肿瘤样病变解读.ppt

软组织肿瘤及肿瘤样病变 概 论 好发年龄：淋巴管瘤在儿童多见。 好发部位：良性脂肪瘤多见于皮下浅表部位，筋膜深部较少；弹力纤维瘤多见于肩胛骨区的深部软组织内。关节内肿瘤大多为良性，但滑膜肉瘤多位于四肢关节附近(也可见于脊柱) 。神经性肿瘤常沿神经长轴生长。腱鞘巨细胞好发在手足腱鞘部位。 特征性：血管瘤内有静脉石，化骨性肌炎的钙化是先从病灶边缘开始，以后钙化才向中央发展。良性肿瘤对周围软组织可造成推压移位，而良性硬纤维瘤可向周围侵润。 良恶性肿瘤鉴别：大多数软组织内肿瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮质表面的压迹光滑并有反应性硬化缘；恶性则伴不规则骨质破坏并有骨膜反应，如恶性纤维组织细胞瘤。 脂肪肉瘤 成人第二常见的软组织肉瘤，约占脂肪瘤的21.4%。 深部无痛性肿块， 42％躯干，41％下肢，大腿及腹膜后。 瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。 可有肺及内脏转移。 血管球瘤（glomus tumor） 又名血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等。 起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下， 亦可发生在皮肤和皮下组织。 血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。 具有平滑肌分化特征。 鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高。 腱鞘巨细胞瘤： 由于含铁血黄素沉积而出现低信号。 内生软骨瘤： 近干骺端软骨成骨部位，远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一般不发生内生软骨瘤。 神经鞘瘤（schwannoma） 好发年龄 20～50岁，无明显性别差异 好发部位 多见于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20％伴发Ⅱ型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。 影像表现 单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙化。 约90%的神经鞘瘤可在肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。 病理来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，Antoni A型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；Antoni B型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。 原始神经外胚层肿瘤 ES/PNET家族 概念 原始神经外胚层肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor，PNET）是起源于周围神经，1993年WHO确定为PNET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为 ES/PNET家族。 好发年龄 平均15岁。青少年恶性肿瘤的第 2位。 好发部位 PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤。 色素沉着绒毛结节滑膜炎 病因 与外伤出血，炎症，内分泌失调、变态反应相关。本病可分三期： （I）弥漫型：关节滑膜弥漫侵犯，（II）局限性：在关节滑膜内呈单个结节； （III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨细胞瘤 好发年龄 26～40岁最多。女：男＝2：1。 好发部位 膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病。 症状与体征 起病缓慢、疼痛、关节活动受限。关节进行性肿胀、血性积液可达66％。 病理 发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄色过量沉积， 滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。 影像学表现 关节积液及滑膜增厚、结节，或分叶状软组织肿块， 骨骼侵蚀可发生在?关节双侧，也可在一侧或在骨骼非持重区或裸区发生， 膝关节的髌上囊与股骨前面距离宽大，骨质稀疏不明显。 原发性滑膜（骨）软骨瘤病 良性病变，占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.7％－22.6％。 发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团 ，可钙化及骨化