第十一章细胞质资料.pptVIP

终末溶酶体 肝细胞中的脂褐素 髓样结构 3 溶酶体的功能 消化作用 自溶作用 参与受精过程 异噬作用 自噬作用 粒溶作用 溶酶体与疾病 1．矽肺 2. 先天性溶酶体病 3．肿瘤 4．类风湿性关节炎 休克 痛风 溶酶体过载—— 是指溶酶体摄入过多不能被消化的物质（如葡聚糖等），或溶酶体活力降低，导致溶酶体机能障碍，堆积在细胞内，影响细胞的正常生理功能。 先天性溶酶体病—— 是由于基因缺陷或基因突变，使溶酶体内先天性缺乏某种酶，导致代谢障碍的一类疾病，约有40多种。 1 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease） 也叫黑蒙性家族痴呆症，溶酶体缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），导致神经节甘脂GM2积累，影响细胞功能，造成精神痴呆，2~6岁死亡。患者表现为渐进性失明、病呆和瘫痪，该病主要出现在犹太人群中。 2 II型糖原累积病（Pompe病） 溶酶体缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力。属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡。 3 Gaucher病 又称脑苷脂沉积病,是巨噬细胞和脑神经细胞的溶酶体缺乏β- 葡萄糖苷酶造成的。大量的葡萄糖脑苷脂沉积在这些细胞溶酶体内,巨噬细胞变成Gaucher 细胞（网状内皮系统的储脂细胞），患者的肝、脾、淋巴结等肿大，中枢神经系统发生退行性变化，常在1 岁内死亡。 （四）过氧化物酶体peroxisome （微体microbody) 由J. Rhodin（1954）首次在鼠肾小管上皮细胞中发现。 发现： 1 过氧化物酶体的形态结构: 直径约0.2- 1.5um，通常为0.5um，呈圆形，椭圆形或哑呤形不等，由单层膜围绕而成。 过氧化氢酶（标志酶） 氧化酶 40多种，如L-氨基酸氧化酶、D-氨基酸氧化酶、尿酸氧化酶等等 2 过氧化物酶体的酶: 1）参与脂肪酸的β氧化：大鼠肝细胞过氧化物酶体在服用降脂灵后，酶浓度升高10倍。 2）具有解毒作用：因为过氧化氢酶能利用H2O2将酚、甲醛、甲酸和醇等有害物质氧化，饮入的酒精1/4是在过氧化物酶体中氧化为乙醛。 3 过氧化物酶体的功能: * * * * * 已测明的信号肽序列 信号假说的内容: 1.在细胞质中存在着信号识别颗粒(SRP),其即可识别信号颗粒, 又能识别 ER 膜上的SRP受体; 2.在核糖体上合成蛋白质时,首先合成一段短肽—信号肽; 3.当SRP与信号肽识别并结合形成SRP-信号肽-核糖体复合物时, 蛋白质的合成暂时停止； 4. SRP介导SRP-信号肽-核糖体复合物与ER 膜上的SRP受体发生 结合; 5.SRP与SRP-信号肽-核糖体复合物解离,核糖体的的信号肽插入 ER 膜腔内,蛋白质合成恢复至肽链合成终止;信号肽被信号肽 酶切除;核糖体脱离ER; 蛋白质的修饰与加工 糖基化 羟基化 酰基化 二硫键形成 作用： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 糖基化分类 O-连接糖基化（O-linked glycosylation）： 与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺。在高尔基体上进行。 N-连接糖基化（N-linked glycosylation）： 与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。在内质网上进行。 （三）新生肽链的折叠、组装和运输 由内质网输出的膜泡运输：这种膜泡由内质网的排出位点以出芽的方式排出。 不同的蛋白质在内质网腔中停留的时间不同，这主要取决于蛋白质完成正确折叠和组装的时间 有些无法完成正确折叠的蛋白质被输出内质网，转入溶酶体中降解掉、 * 运输 2）SER的功能：多功能性器官 （1）合成和运输脂类及胆固醇 （2）参与糖原的合成与分解 （3）解毒作用 （4）参与肌肉收缩 （5）其他：引起血小板、胆汁形成； 参与水、电解质代谢 脂类的合成与转运 * （四）内质网的其它作用 合成磷脂、胆固醇等膜脂，合成后以出芽的方式转运至高尔基体，溶酶体和质膜上，或借磷脂转移蛋白（PTP）形成水溶性复合物，转至其他膜上。 解毒作用，如肝细胞内质网内有与解毒有关的酶系 参与激素的合成。 参与糖原分解，使葡萄糖6-磷酸水解