再生障碍性贫血(第六版)资料.ppt

【概 述 】 简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、 全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效。 【分型】 重型再障（SAA）：极重型（VSAA） 曾称为急性型 ( AAA ) , 后称重型再障-Ⅰ型（SAA -Ⅰ ） 非重型再障（NSAA）：中间型、轻型 曾称为慢性型 (CAA) 【流行病学】 年发病率：欧美（4.7～13.7）/ 10万 日本（14.7～24） / 10万 我国 7.4 / 10万 【病 因】 一. 化学因素: 1. 药物: (1) 与剂量有关 ( 毒性作用) 抗肿瘤药物 (2) 与剂量无关 (过敏反应) 氯霉素、保泰松 、氨基比林 磺胺 、 甲亢平、 他巴唑  2. 化学品： 苯及衍生物 苯在工业上应用十分广泛 , 如被用作橡胶的溶剂、制作医药、染料、制革、机械的清洗剂。 苯主要由呼吸道侵入人体。人对苯的敏感性不同，接触后中毒时间不等 。（数星期～数年） 二．物理因素 X线 、 放射性核素 三．生物因素 各种肝炎病毒、微小病毒B19 四．其他 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ? 【发病机制】 一 . 造血干祖细胞缺陷 (种子学说） 二. 造血微环境异常（土壤学说） ★ 三. 免疫异常 （虫子学说） T 辅助细胞Ⅰ型（Th1） 　　 CD8+ T抑制细胞 CD25+ T细胞 γδTCR+ T细胞　　　　 T细胞分泌负调控因子　　 （IL-2、IFN-γ、TNF） ? 【临床表现】 一. 重型再障（SAA） 起病急、发展快、病情重 以出血 、 感染为主要表现 出血广泛而严重 、感染严重 二. 非重型再障（NSAA） 起病和进展缓慢、病情较重型轻 以贫血为主要表现 出血 、感染相对较轻 【实验室检查】 一.?血象 SAA 呈重度全血细胞减少 网织红细胞绝对值 15×10 9/L; 白细胞计数 2×10 9/ L, 中性粒细胞绝对值 0.5×10 9 /L; 血小板 20×10 9/ L 二．骨髓象 外 观：油滴增多、骨髓小粒很少 增生度：明显（极度）减低 分 类：粒、红、巨 三系明显减少 非造血细胞 ( 淋巴细胞、网状 细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞 等 ) 相对增多 三. 骨髓活检 造血组织均匀减少 四. 发病机制检查 CD4＋细胞: CD8＋细胞 比值减低 Th1: Th2型细胞 CD8+ T抑制细胞 比值增高 CD25+ T细胞 γδTCR+ T细胞 IL-2、IFN-γ、TNF水平增高 【诊 断】 AA 诊断标准 1. 全血细胞减少、网织红百分数 0.01 2. 一般无肝、脾肿大 3. 骨髓多部位增生减低或重度减低， 造血细胞减少，非造血细胞比例 增高，骨髓小粒空虚。 4. 除外其它引起全血细胞减少的疾病 ? AA分型诊断标准 SAA: 1. 中性粒细胞绝对值 0.5×10 9 /L 2. 网织红细胞绝对值 15×10 9/L 3. 血小板 20×10 9/L NSAA: ?达不到SAA诊断标准的AA 【鉴别诊断】 1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 2. 骨髓增生异常综合症(MDS) 3. 低增生白血病 4. 急