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颈部先天性畸形疾病 （一）腮裂畸形 鳃器包括面部、颈部、口咽及喉部，孕5周时，胚体头部（原始咽）两侧的间充质增生，形成6对鳃弓，前4对鳃弓明显，第5对鳃弓出现不久即消失，第6对很小，不明显。相邻鳃弓之间的凹沟称鳃沟，共5对。在鳃弓发生的同时，原始消化管的首段（原始咽）的内胚层向两侧膨出，形成左右5对咽囊。咽囊与鳃沟相对应，鳃沟与咽囊之间的薄膜，称鳃膜。鳃弓向两侧延伸为带状组织。 下列图片显示鳃弓分布模式图及对应胚胎： 鳃弓的剖面图如下所示 第1对鳃弓腹侧部分叉为两支，分别称上颌隆起与下颌隆起，它们参与颜面的形成。第2、3、4对和第6对鳃弓发育形成颈部组织。各鳃弓与颈面部骨及软骨发育（不同颜色所示，如第一弓为下颌弓、第二弓为舌骨弓等）如图： 鳃沟的演化 覆盖第2~6鳃弓的外胚层生长不多，形成人的小部分皮肤。第2、3、4鳃沟合并后构成表面皮肤下方的颈窦，以后消失。外耳道是第1鳃沟的残留部分，是成人头部外侧仅有的一个管道，也是所有鳃沟仅有的一个演化物。 病因及病理 低等脊索动物以及鱼类的鳃裂终生存在，其他脊椎动物仅在胚胎期有鳃裂。若胚胎期鳃裂退化不完全，则表现为鳃裂畸形，包括囊肿、窦道和瘘管。儿童以瘘管和窦道为主，囊肿少见。成人以囊肿为主。鳃裂畸形合并胆道闭锁及先天性心脏畸形称为Godenhar’s 综合征。 囊肿:残留于组织内的上皮腔隙，咽内及皮外均无开口，内有分泌物潴留。