颅脑畸形、变性及脱髓鞘.pptVIP

（一）、脑膜膨出和脑膜脑膨出 定义：是颅内结构经过颅骨缺损疝出于颅外的一种先天性发育异常。还可伴有颅脑其他发育异常、如脑小畸形、胼胝体发育不全等。 脑膜脑膨出：膨出的囊有软脑膜和蛛网 膜组成，硬膜常缺如。囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：含有脑组织、软膜、蛛网膜，有时含有部分扩张的脑室，局部脑组织受压变薄。 （二）、颅底陷入 概述：颅底陷入是枕骨大孔周围骨上升向颅腔陷入的畸形。常并发部分性或完全性寰枕融合，齿状突发育不全或缺如引起寰枢关节滑脱，颈椎融合及小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症等。 临床：颈短，后发际低，头颈痛。共济失调、眼震、运动及感觉障碍等。 【影像学表现】 X线（平片和体层）：枕大孔变形、前后径变窄、斜坡上升变平、岩骨上升、寰椎与枢椎上升。 测量方法： 1、Chamberlain线：侧位上，硬腭后缘与枕大孔后缘连线。正常齿状突此线上＜3mm。 2、McGregor线：侧位上，硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点连线。正常齿状突此线上＜6mm。 3、Klaus高度指数：侧位上，鞍结节到枕内粗隆连线。正常齿状突到此线垂直距离＞3mm. （三）、先天性脑积水 【病理与临床】 多为中脑导水管发育不良，狭窄或闭塞，引起梗阻。上方脑室扩大，脑质变薄，大脑半球形成一个大囊，囊壁由软脑膜和神经胶质组成，而无室管膜。 出生后头颅迅速增大，呈球形。