第六节强直性脊柱炎.pptVIP

强直性脊柱炎 Ankylosing spondylitis AS 定义 强直性脊柱炎是一种中轴骨骼系统的慢性炎症性疾病，累及骶髂关节和脊柱，骶髂关节炎的存在是其特征。 多见于青年人，男性与女性之比为5：1 病因及发病机制 AS病因不清 1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达10~20%，AS有家族聚集倾向。 2）细菌感染 肺炎克雷伯杆菌 3）免疫学异常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。 病因及发病机制 AS病因不清 1）遗传 HLA-B27阳性者发病率可达10~20%，AS有家族聚集倾向。 2）细菌感染 肺炎克雷伯杆菌 3）免疫学异常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循环免疫复合物存在。 病理 附着点炎或肌腱端病，炎症主要集中在肌腱、韧带和筋膜与骨的连接处。 脊柱周围韧带慢性炎症使韧带硬化，骨赘形成并纵向延伸，在两个相邻的椎体间连接形成骨桥。 椎间盘纤维环与骨连接处骨化使椎体变方，脊柱呈“竹节状” 上述病变由下而上或由上而下发展，最终使脊柱强直，活动受限。 临床表现 起病缓慢隐匿 男性多见 发病年龄多见于10~40岁 症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可为臀部腹股沟区酸痛不适，症状可以向下肢放散，类似坐骨神经痛。 少数患者可已颈胸痛为首发表现。 症状在静止休息时反而加重，活动后缓解。夜间影响睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，修下床活动后方能缓解。 症状 大多数以下肢大关节炎症为首发症状（髋膝踝），常为非对称性、反复发作与缓解。较少表现为持续性和破坏性，与类风湿性不同。 其他为附着点炎所致的胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节或足跟、足掌部位疼痛。 症状 典型表现 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减小。 早期为附着点炎引起，对非甾体药物反应好。 后期为脊柱强直所致，对治疗反映不大。 症状 随着病程的进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前突消失，进而秤驼背畸形，颈椎活动受限，胸肋连接融合，胸廓变硬，呼吸靠膈肌运动。 症状 关节外表现 1 全身表现 发热 消瘦 乏力 食欲下降 2 眼部症状 结膜炎 虹膜炎 色素膜炎 葡萄膜炎（25%发生率，与疾病严重程度无关，见于任何时期，有自限性，少数可失明） 3 心脏表现 见于晚期 （主动脉瓣关闭不全、房室或束支传导障碍、心包炎、心肌炎） 症状 4 肺部表现 肺尖纤维化 胸廓僵硬可导致吸气时不能充分扩张肺部，有膈肌代偿呼吸。 5神经系统表现 晚期可由脊柱强直和骨质疏松，引起锥体骨折，椎间盘脱出产生脊髓压迫症状。马尾综合症原因不明。 骨折常见于颈椎，所引起的四肢瘫是AS最可怕的并发症，死亡率高。 6 淀粉样变 见于肾脏和直肠 7 极少见 IgA肾病 体征 常见为骶髂关节压痛，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距〉0。 1 骶髂关节检查 4字试验 2 腰椎活动度检查 Schober试验 方法：患者直立，在背部正中线骶髂水平作一标记为0，向下作5cm标记，向上作10cm标记，让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下俩标记间距离，若增加少于4cm为阳性。 体征 3 胸廓活动度检查 患者直立，用刻度软尺测其第四肋间隙水平深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。 4 枕墙试验 患者直立，足跟、臀、背贴墙，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。 实验室 1 血常规 wbc正常或升高，15%有贫血 2 ESR和CRP 75%升高 3 血清免疫球蛋白 IgA轻中度增高 4 RF 同普通人群 5 HLA-B27 90%患者阳性 影像学检查 1 常规X线平片 可观察骶髂关节 脊柱韧带钙化 脊柱竹节样变 锥体方形变 等。 2 骶髂关节CT 3 骶髂关节MRI 诊断 临床标准 1 腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 2 腰椎额状面和矢状面活动受限 3 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人 诊断 放射学标准 骶髂关节炎 双侧 ≥ Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级 Ⅱ级轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常 Ⅲ级明显异常，有侵蚀、硬化，关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项（或以上）改变 Ⅳ级严重病变，即完全性关节强直 骶髂关节炎分级 0级：正常 1级：可疑变化 2级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节 间隙正常 3级：明显异常，中度或进展性骶髂关节炎，伴有 侵蚀、硬化、关节间隙増宽或狭窄，部分强直任何一项或一项以上 4级：严重异常，完全性强直 诊断 诊断 肯定强直性