肺动脉高压诊断与鉴别-沈节艳.ppt

病例3 女性，38y 活动后胸闷气促1月，加重4天，晕厥1次 动脉血气：PH7.445，PCO2 35.3，PO2 68.2↓，SaO2 94%， D-二聚体：0.05ug/ml 凝血正常, HIV 阴性, 抗核抗体（-），肝功（-）， 肺功能试验（-） UCG：RA，RV增大，左室收缩活动呈D型，PASP约79mmHg X-ray：两肺纹理增多，肺动脉段膨隆 初步诊断：肺动脉高压，特发性？先心分流性？ 病例3 右心导管： 压力：PRA 2mmHg, PRV 54/5(23) mmHg, PAP 57/27(38) mmHg, PCWP 9mmHg 各腔室氧饱和度： SO2（SVI）78%， SO2（RA）76%， SO2（RV）72%， SO2（PA）76%↑， SO2（PA）＞ SO2（RV）3%， CO：6.8L/min PVR: (mPAP-PCWP) / CO x 80 =341 dyn.s.cm-5 右心导管拟诊：肺动脉高压，肺水平分流可能 病例3 最后诊断：肺动脉高压，慢性血栓栓塞性，合并肺水平左向右分流（冠状动脉肺动脉瘘） 肺动脉高压诊断---功能评估 WHO心功能分级 6分钟步行试验（6MWD） 心肺运动试验（CPET） ----评估疗效及预后 评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标 提示预后较好 影响预后的因素 提示预后较差 无 右心衰竭的临床证据 有 慢 症状出现的快慢 快 无 晕厥 有 Ⅰ、Ⅱ WHO功能分级 Ⅳ 较长（500m） 6分钟步行试验 较短（300m） 最大氧耗量15ml/min/kg 心肺运动试验 最大氧耗量12ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高或持续上升 无心包积液、TAPSE2.0cm 超声心动图指标 有心包积液、 TAPSE1.5cm RAP8mmHg且CI≥2.5L/min/m2 血流动力学参数 RAP15mmHg或CI≤2.0L/min/m2 有（水肿，利尿剂，心绞痛，晕厥，SVT） 诊断流程 总结 左心病变肺高压的鉴别主要靠临床； 心脏超声用于筛查肺高压，初步探索病因，评估预后； 动脉血气/肺功能/CT等肺部检查用来鉴别低氧性肺高压的病因； 右心导管确诊肺动脉高压，鉴别疑难肺高压。 * * * The next slide shows an example of normal findings; on the left you can see that the RV is very thin-walled, the interventricular septum belongs to the left ventricle, and the left ventricle is quite adequately filled. In contrast, in the image on the right, which is from a patient with severe PAH, you can appreciate considerable RV hypertrophy: an enlarged RV and a small and underfilled left ventricle. This is an area that I think will evolve to help us more accurately assess RV function. So, as we think about treating our patients with PAH, we keep many of these things in mind -- in particular, how the RV is functioning. 肺动脉高压诊断与鉴别 ----临床实战病例 上海交通大学医学院 仁济医院 心内科 沈节艳 1.动脉型肺动脉高压（PAH） 1.1 特发性肺动脉高压 1.2 可遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) 1.2.3 不明基因 1.3 药物和毒物所致的肺动脉高压 1.4 相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 1’. 肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/