心动过速性心肌病要点分析.pptVIP

ARVC(诊断标准) ARVD／C诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件 临界诊断：具备l项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面的次要条件 可疑诊断：具备1项主要条件或2项不同方面的次要条件 ARVC（治疗） 药物治疗：III类抗心律失常药物，索他洛尔、胺碘酮；Ic类抗心律失常药物，普罗帕酮；B受体阻滞剂 非药物治疗：导管射频消融术；植入ICD；手术治疗；心脏移植 心肌致密化不全 是一种罕见的，非单一遗传背景的先天性疾病，是由于胚胎时期正常心肌致密化过程因致畸因素而失败，导致心腔内粗大的肌小梁及隐窝持续存在，易导致未致密化心室心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞的一种心肌病 （致密化过程由心外膜向心内膜，从基底部向心尖部） 心肌致密化不全（临床表现） 心力衰竭 心律失常与心电图改变：以室性心律失常、束支传导阻滞、心房颤动最多见 血栓栓塞 心肌致密化不全（诊断） 超声：不合并存在其他心脏畸形；可见到典型的两层不同的心肌结构，外层（致密化心肌）较薄，内层（非致密化心肌）较厚，其间可见深陷隐窝，心室收缩末期内径非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值大于2；病变区域主要位于心尖部、侧壁和下壁；彩色多普勒可测及深陷隐窝之间有血流灌注并与心腔相通，不与冠脉循环相通 超声诊断 心肌致密化不全（诊断） MRI：目前为止NVM还没有公认的心脏MRI诊断标准，心脏MRI诊断主要参考UCG的诊断标准 ，选择左室舒张末期进行测量 ，舒张期左室心肌非致密化层／致密层（N/C）≥2，残存致密化心肌厚度与室间隔基底段厚度进行比较（C/VS）其比值0.43±0.11(0.27～0.69)心肌MRI很容易检测出隐藏在肌小梁中的血栓、室壁疤痕等 诊断-CTMRI 心肌致密化不全（治疗） 无特殊治疗 * 心肌淀粉样变性（临床诊断索） (1)限制性心肌病，明显右心衰竭患者 (2)已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者 (3)不明原因的低血压或体位性低血压而心率固定患者 (4)明显肾损害而血压不高患者 (5)确诊的淋巴浆细胞疾病患者 (6)原(自)发性骨折而伴心力衰竭患者 (7)超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者；心肌回声增强(颗粒样闪烁)者，对于心脏淀粉样变性诊断的敏感性为87％。特异性达81％ (8)标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良(类似于恢复期前间壁心肌梗死波形)伴房室传导阻滞和心房纤颤者 心肌淀粉样变性 心脏淀粉样变性确定诊断的依据： (1)超声心动图表现为心室壁和室间隔明显对称性肥厚、左室心腔正常或缩小、左室舒张功能减退、而血压不高患者，伴心肌 回声增强 (颗粒样闪烁)，对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100% (2)心电图表现为QRS波低电压，与心室壁明显增厚、心肌回声颗粒样闪烁相结合，即可诊断心脏淀粉样变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压 （3）MRI扫描可全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化，心肌弥漫性粉尘样强化和“斑马征”，在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值。 (4)病理确诊：以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心 脏淀粉样变性的惟一方法 心肌淀粉样变性（治疗与预后） 基础病治疗和心脏对症治疗 基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等 限制性心肌病舒张功能障碍、右心衰竭患者可小心应ACEI，长效硝酸盐和利尿剂 钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用 地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应禁用或慎用 心房颤动可用伊布利特和胺碘酮治疗，同时应进行抗凝治 疗；对有症状的心动过缓和高度心脏传导阻滞，应安装起搏 器治疗 扩张型心肌病 是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍、进行性心力衰竭、室性或室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死等为特征的一类心肌病 扩张型心肌病（病因与分类） 特发性DCM：约占DCM的50% 家族遗传性DCM：有30-50%有基因突变和家族遗传背景 继发性DCM：感染/免疫性DCM；中毒性DCM；围产期心肌病；自身免疫性心肌病；代谢内分泌性和营养性心肌病 扩张型心肌病（诊断） 左室舒张末期内径大于年龄和体表面积预测值的117%； 左心室EF＜45%，或左室缩短率＜25% 排除标准：高血压病（＞160/100mmHg）;冠心病（冠状动脉主要分支管腔狭窄＞50%）；长期过量饮酒史（男性＞ 80g/d，女性＞ 40g/d，饮酒5年以上）；持续性快速性室上性心律失常；系统性疾病；心包疾病；先天性心脏病；肺心病 扩张型心肌病（治疗） 治疗目标：阻止基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律