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癫痫:一个古老的疾病! 2. 癫痫癫痫综合征分类临床表现 癫痫作为一组疾病或综合征, 除痫性发作特征表 现, 还有其他神经系统表现特征 分类临床表现 型 婴儿早期游走性局灶性发作 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫* 表现根据部位和病因确定的其他类 良性家族性婴儿癫痫发作 偏侧抽搐-偏瘫综合征 良性家族性新生儿癫痫发作 新皮质癫痫 Rasmussen综合征 1.2 家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫 痫 根据部位和病因确定的其他类型 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos型) 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 边缘叶癫痫 良性婴儿癫痫发作(非家族性) 1.3 症状性(或可能为症状性)局灶性 癫痫 1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(1) 分类临床表现 Landau-Kleffner综合征 伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波的癫痫 伴热性癫痫发作的泛化性癫痫 Lennox-Gastaut综合征 仅泛化性强直-阵挛性发作的癫痫 非进行性脑病的肌阵挛持续状态 青少年肌阵挛癫痫 Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫) 青少年失神癫痫 West综合征 伴不同表型的特发性泛化性癫痫 大田原(Ohtahara)综合征 伴肌阵挛失神的癫痫 早发性肌阵挛性脑病 儿童失神性癫痫 (癫痫性异常可能导致进行性功能障碍) 良性婴儿肌阵挛性癫痫 伴肌阵挛-猝倒发作的癫痫 2.2 癫痫性脑病 2.1 特发性泛化性癫痫 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(2) 分类临床表现 极少反复的发作(oligo-epilepsy) 单次发作或单次簇性发作 外伤后即刻或早发性发作 惊吓性癫痫 药物或其他化学物质诱发的发作 原发性阅读性癫痫 酒精戒断性发作 其他视觉敏感性癫痫 反射性发作 特发性光敏性枕叶癫痫 高热癫痫发作 3.0 反射性癫痫 良性新生儿癫痫发作 见具体疾病 4.0 可不诊断为癫痫的癫痫发作 2.3 进行性肌阵挛性癫痫 国际抗癫痫联盟(ILAE, 2001)癫痫或癫痫综合征分类(3) 分类临床表现 癫痫或癫痫综合征 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫 伴有枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫 颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫 儿童失神癫痫、青少年失神癫痫 West综合征(婴儿痉挛症) Lennox-Gastaut综合征 (1) 是否癫痫发作 依据: 发作史\临床表现\发作期EEG 区别: 原发性神经系统疾病\系统性疾病 (2) 发作类型: 部分性\全面性 (3)癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断) 依据: 年龄\时间规律\诱因 发作临床表现 EEG 药物治疗反应 (4)病因诊断: 遗传\外伤\脑炎等 癫痫诊断步骤 癫痫的诊断 2. 癫痫临床诊断 癫痫诊断方法 癫痫多发于医院外, 通常根据患者发作病史 可靠目击者提供的发作过程表现的详细描述 发作间期脑电图痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现同步EEG记录 无可靠的目击者提供病史, 临床诊断困难 EEG--癫痫诊断最重要的 辅助检查方法 癫痫的诊断 神经影像学可确定脑结构异常或病变, 有助于 癫痫癫痫综合征诊断分类 病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位) MRI较敏感, 冠状位海马体积测量可显示颞叶 \海马病变 SPECT\PET反映脑局部代谢变化, 辅助癫痫灶定位 2. 癫痫临床诊断 癫痫诊断方法 癫痫的治疗和预防 抗癫痫药(antiepileptic drugs, AEDs)治疗进步 新型AEDs问世 药代动力学监测技术发展 概述 癫痫治疗目标 药物治疗为主, 必要时手术治疗, 预防诱发因素 完全控制发作 使患者获得较高的生活质量或回归社会 癫痫是可治性疾病 个体化治疗长期监控 严密观察不良反应 坚持长期规律治疗 掌握停药时机方法 确定是否用药 正确选择药物 尽量单药治疗 注意药物用法 药物治疗 1. 药物治疗一般原则 首次发作未明病因 发作间期1年 半年中≧2次发作 进行性脑部疾病者 EEG提示癫痫放电者 (1) 确定是否用药 不用药 用药 药物治疗 1. 药物治疗一般原则 (2) 正确选择药物依据 癫痫发作类型\癫痫癫痫综合征类型 药物治疗反应: 个体差异大\癫痫谱有交叉 综合考虑个体情况\全身状况\耐受性经济等
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