早期复极综合征…要点.ppt

早期复极综合征 过去 现在 将来 邵逸夫医院 心内科 于路 （Early Repolarization Syndrome, ERS) 早期复极综合征定义： 至少连续两个导联出现： J点抬高》0.1mV ，且QRS波与ST段之间的锐利转折消失：主要在V2~V5导联，少数在II、III、avF导联； ST段弓背向下抬高：一般胸导联大于肢导联； T波高耸：上升缓慢，下降陡直； 运动或给予异丙肾上腺素，ST段可下移或恢复正常。 ECG图 可能机制 心外膜的I相瞬间外向钾电流 (Ito）电流相对增强， 导致平台期心内膜、心外膜之间存在透壁电位差 局部心外膜心肌动作电位缩短而发生过早复极 产生J点增大和抬高 历史 1936年，Shipley和Hallaran对这种图形进行了描述，并认为是一种正常变异； 1951年，Grant等首先命名了早期复极综合征，并认为它是良性病变。 流行病学提示，该综合征多发于年轻人，特别是男性、黑色人种以及运动员。 在普通人群中的检出率为1~2.5% ERS良性论（2003年） 结论 文章结论：ERS并没有增加住院率和死亡事件 近60年来，一直认为它是良性病变 直到。。2008年。。 2008.5.8 结论： 病例组ERS检出率为31%，对照组5%。 ERS男性居多，常伴有晕厥或夜间心脏猝死； 有8例患者的异位室颤起源与ERS起源部位相同。 挑战传统的ERS良性说； 与之前的研究不同，研究对象排除了肿瘤、心肺复苏后或相关药物； 事件从ICD中记录获得； 从室颤相同的起源以及室颤前J波的振幅增大，推测室颤与ERS密切相关； 透壁电位差的不均一性在特定条件下被放大，复极离散度增加，从而导致恶性心律失常； 2009.12.24 10864例芬兰中年人群，平均随访30±11年 ERS检出率5.8% 下壁导联ERS可显著增加心脏性猝死的风险 心源性死亡 心律失常 左图：J点抬高使QRS-ST段连接处粗顿（slurring) 右图：J点使QRS-ST段连接处出现切迹（notching) 两个病人都因心律失常死亡 630例下壁ERS的患者，30年后-----59例可能死于恶性心律失常 -----意味着10%的比例 特别是J波抬高≥0.2mV的患者， 心脏性死亡风险------2.98 心律失常风险---------2.92 J波抬高相对恒定，提示持续的电生理紊乱，透壁复极不均一性造成在应激事件如缺血时，更容易出现恶性心律失常。 因此，ERS并不都是良性的！ 如何危险分层？ 机制？ 治疗？ 危险分层 临床病史： Abe等报道，222例不伴有器质性心脏病的晕厥患者中，ERS检出率为18.5%，远远高于其在3915例健康对照组的检出率（2%）。 留意频发室早的起源，特别是与ERS起源（比如下壁）相同时，应提高警惕。 危险分层 特征性的J波 1. J波的振幅 Tikkanen等的研究中，J波抬高≥ 0.2mV，心源性猝死和心律失常事件明显增加。 2. J波的分布 健康人群的早复极J波往往局限于下壁、侧壁或左心前导联中的一个区域 J波分布广泛意味着更弥散的早期复极异常 危险分层 特征性的J波 2. J波的分布 Antzelevitch等将ERS分为3个亚型： I型：J波仅局限于左心前导联---室颤风险低； II型：J波出现于下壁或下侧壁---有室颤风险； III型：下壁、侧壁和左心前导联均有J波 ------可伴随室颤电风暴 危险分层 特征性的J波 3. J波的形态 Merchant等报道，早复极患者中，左心前导联（V4-6)的J波呈顿挫的发生室颤的风险较高 ------但病例数较少（仅9例） 4. J波的动态变化 Nam等报道，早复极患者在室颤发生前，有短暂的J波振幅增强。 危险分层 基因筛查 Haissaguerr等报道了一例14岁女孩，下壁导联ERS伴反复VF，KCNJ8错义突变，导致KATP通道的Kir6.1亚单位编码异常。 Burashnikov等报道高危ERS患者中，编码L型钙通道的β2亚单位的基因错义突变 危险分层 碎裂QRS波（fQRS波） 部分高危ERS可能与心室局部的除极异常有关 具体机制： 早期复极还是晚期除极-------争议？。。。 早期复极致室颤的机制-------未知？ 可能机制： Ito电流增强引发连续2相折返。 可能机制 因此有人认为，早期复极综合征、Brugada和特发性室颤可能是同一事物的不同方面，因为其J波形成和ST段改变的离