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学 习 目 标 识记:概念。 常见症状、体征和并发症。 病因和诱因。 治疗原则和要点。 理解:发病机制。 常用的实验室检查的意义。 定义 肝性脑病是由严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础的,中枢神经系统功能失调的综合征,主要临床表现是意识障碍、行为失常、昏迷。 病 因 各种肝硬化 肝炎后肝硬化最多见 门体分流手术后 急性或爆发性肝功能衰竭 重症肝炎(病毒性、中毒性、药物性) 原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染 总之各种肝病的终末期 发病机制 氨的形成和代谢 三、氨对中枢神经系统的毒性作用 血氨过高 刺激大脑摄取精氨酸 抑制丙酮酸脱氢酶活性 NO 乙酰辅酶A生成 抑制星形细胞 干扰脑中三羧酸循环 积聚谷氨酸盐 α-酮戊二酸 谷氨酸缺乏 能量供应不足 大脑抑制增加 大脑不能维持正常功能 1. 兴奋性神经递质 多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸等。 2. 抑制性神经递质 γ-氨基丁酸、5-HT、苯乙醇胺、谷氨酰胺。 γ-氨基丁酸/ 苯二氮卓复合体学说(GABA/Bz) 肠道细菌 γ-氨基丁酸 门体分流 肝衰竭 体循环 GABA受体结合 氯离子传导进入突触后神经元, 神经传导抑制 肝性脑病患者的血浆GABA浓度与脑病程度平行。肝性脑病是由于抑制性递质GABA增多所致。 临床表现 急性肝性脑病:见于暴发性肝炎(急性肝功能衰竭,无明显诱因,无前驱症状,起病数日内进入昏迷直至死亡 慢性肝性脑病:见于门体分流、慢性肝功能衰竭,常有诱发因素。肝硬化性起病缓慢,昏迷逐渐加深,最后死亡。 根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变,分为四期 一期(前驱期) 二期(昏迷前期) 三期(昏睡期) 四期(昏迷期) 一期(前驱期) 轻度性格改变和行为失常 欣快激动、淡漠少言、衣冠不整 随地便溺, 吐词不清,缓慢 。 扑翼样震颤、肝震颤,握手感手抖 脑电图多正常 历时数日或数周,有时症状不明显 扑翼样震颤 是由于既有基底节病变又有小脑性共济失调而引起。此种震颤粗大,节律稍慢,通常呈对称性,累及上肢及下肢,肌张力高低可变。当病人平伸手指及腕关节时,腕关节突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震颤多动,类似鸟的翅膀在扇动,故称扑翼样震颤。 二期(昏迷前期) 特点:以意识错乱、睡眠障碍和行为失常为主。 三力:定向力、理解力、计算力减退。 睡眠时间倒错,昼睡夜醒。 精神病表现:幻觉、恐惧、狂躁 腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛 Babinski 征阳性 扑翼样震颤 脑电图特征性异常 可出现不随意运动和运动失调 三期(昏睡期) 特点:以昏睡和精神错乱为主 昏睡,可唤醒。醒时可回答问话,有 神志不清和幻觉 扑翼样震颤 肌张力增加 脑电图异常波 四期(昏迷期) 神志完全丧失,不能唤醒 浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应 腱反射和肌张力亢进,检查不 合作 深昏迷对各种反射消失,肌张力降低 瞳孔散大,阵发性惊厥,换气过度 脑电图明显异常 慢性脑病(少数)可暂时或永久性智能减退、共济失调、锥体束征阳性或截瘫(肝性截瘫) 肝性脑病临床分期的主要表现 分期 主要表现 肝震颤 肌张力 脑电图
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