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- 2016-05-06 发布于湖北
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* 此处给出了诊断标准,注意SC为硬化性胆管炎,PSC为原发性SC,所以诊断要排除继发性SC,如英文表中列出的是AASLD关于继发性SC的需排除的疾病。可将IgG4相关胆管炎单独拿出来说一下,其特点为IgG4阳性,可能我们不能做。另外可合并胰腺炎,并且对免疫抑制剂治疗有效。 * 关于ICP的管理是否需提前终止妊娠,可以提一下有研究表明在36-38周结束妊娠可减少死胎的发生率,但没有充分的循证医学证据。 * PBC-AIH重叠综合征的治疗 一旦确诊PBC,就应当注意是否存在PBC-AIH重叠综合征,因为对治疗方案存在重要影响(10%) 治疗方案:⑴ 联合应用UDCA和激素,药物剂量UDCA标准剂量联合强的松初始剂量0.5mg/kg/d; ⑵开始单独使用UDCA治疗,如没有达到生化应答(3个月ALT2ULN, IgG16g/L),再加用激素。 ⑶长期应用激素患者可联合其他免疫抑制剂以减少激素用量。 原发性硬化性胆管炎(PSC) PSC的诊断 同时存在:⑴胆汁淤积的生化学指标升高(ALP、rGT);⑵MRCP或ERCP显示特征性的胆管改变:多发狭窄与节段性扩张,并排除继发性因素导致。 如存在典型临床、生化学与组织学改变,但无典型影像学改变,可考虑诊断小胆管PSC。 Chapman R, et al. hepatology.2010 PSC的治疗 1.强调P
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