代谢性疾病引起的黄疸包括囊性纤维化,糖原沉积症,高酪氨酸血症,α1抗胰蛋白酶缺乏症。这些疾病的超声表现非特异,与急性或慢性肝炎的声像图类似。明确的诊断需要结合临床和实验室检查,许多病例还需活检。 Caroli氏病 本病又称先天性肝内胆管囊状扩张症,分两型。 I型:表现为肝内胆管节段性、囊样扩张,容易并发结石 和胆管炎,不会引起肝硬化和门静脉高压。 II型:以肝纤维化、肝硬化和门静脉高压为特点。 两型Caroli氏病均与肾囊性疾病伴发,包括肾小管扩张(髓质海绵肾)、皮质囊肿、常染色体隐性多囊肾。Caroli氏病患者可以在新生儿期发病,但绝大多数患者在青少年期出现腹痛、发热、黄疸或伴有门静脉高压等症状。 超声表现 1.为肝内多发扩张的管样结构,典型者呈胆管放射状分布。 2.可以相互汇聚,形成大的囊性区域。门静脉分枝可部分或完全的被扩张胆管包绕(称为中心点征)。肝外胆管可以正常、狭窄或伴发囊肿。出现肝纤维化者会有门静脉高压的表现。 高职高专卫生部规划教材 医学影像技术专业《超声诊断学》CAI课件 小儿黄疸的超声检查 肝脏是人体最大的实质性脏器,位于右上腹部,呈楔形,右叶钝厚
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