桥小脑角区常见肿瘤.ppt

桥小脑角区常见肿瘤 桥脑位于中脑与延髓中间，两侧借小脑中脚与小脑相连，此交界区称为桥小脑角区（CPA） 病例，女，49岁 因“头晕10年，左耳听力下降3年余，加重伴味觉减退，左侧咀嚼无力半年余”来诊 患者于7年前无明显诱因出现头晕，头部闷胀感，不伴视物旋转、恶心呕吐等不适，未予特殊诊治。5年前患者逐渐出现左侧肢体活动不灵，活动后加重，休息可缓解，无行走不稳、脚踩棉花感。无肢体疼痛麻木及感觉障碍。同期自觉左侧面部发凉，无面部抽搐或麻木、饮水呛咳、声音嘶哑。无口角流涎及口腔食物残渣滞留。约3年前开始出现左侧听力减退，不伴耳鸣，症状进行性加重，余症状较前无明显变化。现左侧听力明显减弱。2年多以前开始出现口角向右侧歪斜、视力下降，症状进行性加重。无视物模糊或重影。无黑朦或视野变化。近一年头晕症状明显加 重，无眩晕恶心。半年多以前出现左侧咀嚼无力，味觉减退，严重影响日常生活。当地医院MRI示：左侧桥小脑角区占位。患者自发病以来，精神、食欲、睡眠可，二便如常，体重无减轻。既往史、个人史、婚育史及家族史未见特殊。 专科检查 一般情况：神志清楚，语音正常，对答切题，精神佳，查体合作，可遵嘱完成动作 颅神经 Ⅰ嗅觉正常 Ⅱ粗侧视力减退，双侧视野基本正常 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，直接间接对光反射灵敏。双眼各向运动自如。眼震未引出。 Ⅴ 面部感觉对称，左侧咀嚼肌萎缩，咀嚼无力。角膜反射存在。 Ⅶ 双侧额纹对称，闭目有力，左侧鼻唇沟较右侧浅，口角向右侧歪斜，伸舌居中，鼓腮有力无漏气。 Ⅷ 左侧听力严重下降，ACBC,右侧听力正常，ACBC，weber试验居中。 余颅神经检查未见异常。 运动系统：四肢肌力、肌张力正常。 感觉系统：肢体痛温觉、触觉正常。深感觉正常。 反射：腹壁反射对称引出，四肢腱反射正常，双侧髌阵挛、踝阵挛未引出。 共济运动：Romberg征阴性，左侧指鼻实验阳性，轮替实验阳性，跟膝径实验阳性。右侧肢体正常。 病理反射：双侧Hoffman征阴性，Babinski征阴性，Chaddock阴性。 脑膜刺激征：颈抵抗阴性，Kernig征阴性，布氏征阴性。 北区磁共振659075 老楼强化磁共振 天坛医院术后病理：听神经鞘瘤伴囊变。 定位：桥小脑角区（CPA）肿瘤首先应该明确是脑外肿瘤还是脑内肿瘤。脑外肿瘤多有临近骨质改变、脑白质塌陷征、蛛网膜腔隙扩大、临近脑沟池变窄、硬脑膜与肿瘤呈钝角等。有时需要结合临床症状、起病缓急综合分析判断。 定性：CPA常见肿瘤有---听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、三叉神经鞘瘤、海绵状血管瘤、蛛网膜囊肿。 听神经瘤 CPA最常见肿瘤，约占CPA肿瘤的80%，大部分并非起源于听神经而是起源于前庭神经，实为前听神经鞘瘤。前庭神经从脑干出脑到前庭终器大约2cm长，分为前庭上下支，听神经鞘瘤起源于两者的机会相当。前庭神经颅内段（无髓鞘，轴索外由胶质细胞包围）与颅外段（有髓鞘，施万细胞形成）的交界部分（Obersteiner-Redlich段）临近Scarpa神经节处是听神经瘤的主要发生部位，故绝大多数为神经鞘瘤，少部分为神经纤维瘤。 听神经瘤分为管内型和管外型。前者指肿瘤起源于听神经的管内段，伴有内听道的扩大；后者指肿瘤起源于听神经的管外段，主要在桥小脑角池生长，可不伴有内听道扩大。 听神经瘤可以双侧发病，叫做神经纤维瘤病Ⅱ型，具有明显的侵袭性，常伴发脑膜瘤、神经纤维瘤、视神经胶质瘤等其他神经系统肿瘤。 通畅所指的听神经瘤是单侧听神经瘤，无遗传性，不伴其他部位肿瘤。 研究认为听神经瘤是由NF-2基因缺失引起的，NF-2基因位于22号染色体，是一种抑癌基因，可以抑制NGF（神经生长因子）、GGF（胶质细胞生长因子）、PDGF（血小板衍生的生长因子）的过度活性，而这些因子可刺激施万细胞的过度生长，在听神经瘤中往往有明显的活性表达。 听神经瘤MRI表现为桥小脑角区圆形或结节状肿块，多以内听道为中心生长，一般呈实性、囊实性和囊性三种，伴或不伴内听道扩大，实性者T1WI上为稍低信号，T2WI上为高信号，增强呈均匀一致明显强化；当内部出现囊变、坏死、出血、钙化时，内部信号可不均匀，T1WI上呈混杂略低信号，T2WI上呈混杂略高信号，增强呈花瓣样强化；当伴有患侧第Ⅶ、Ⅷ神经束增粗时，表现为与肿瘤相连并明显强化，两者信号变化一致，称为“荸荠”征或“苹果柄”征。有人认为这为听神经瘤的特征性改变。 间接征象有局部脑池增宽，脑干及第四脑室可受压推移，一般不伴脑水肿。 听神经瘤CT平扫多呈低密度，部分可见周围水肿而致边界不清楚，少数可引起周边骨质吸收破坏。听神经瘤一般不跨颅中、后窝，偶有较大者会跨越颅中、后窝，但是并不是沿颅中窝底生长。 一般都有完整包膜，长大后容易发生囊变，文献报道囊变率介于11.3%--68%。 脑