软组织肿瘤详解.ppt

脂肪肉瘤（liposarcoma） 1） 多发生于大腿及腹膜后的软组织 深部。 2）瘤多见于40岁以上成人 ? 3）肉眼观，大多数肿瘤呈结节状或 分叶状，表面常有一层假包膜，亦 可呈粘液性外观，或均匀一致呈鱼 肉样。 ? 4）本瘤的瘤细胞形态多种多样，可见分化差的星形、梭形、小圆形或异型性明显的脂肪母细胞，胞浆内可见多少和大小不等的脂滴空泡。 ? 5）分型：高分化脂肉、粘液样型脂肪肉瘤、圆形细胞型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤 脂肪肉瘤（liposarcoma） liposarcoma 3、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） 1）较常见而且恶性程度很高的肉瘤。 肿瘤由不同分化阶段的横纹肌母细 胞组成 2）好发人群：10岁以下儿童及婴幼 儿，少数见于青少年及成人 3）好发部位： 头颈部及泌尿生殖道， 少数见于四肢。 病理特点 镜检： 增生活跃的不成熟的纤维母细胞,核分裂易见 ，0-5个/10HPF或稍多 新生的毛细血管和炎症细胞浸润 不同程度增生的胶原纤维和网状纤维,伴水肿和粘液样变，常有不规则裂隙形成，其内有组织细胞样细胞 免疫组化 平滑肌肌动蛋白(SMA) 肌肉特异性肌动蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白(CK) Ｓ-100蛋白 阴性 Desmin 阳性 表明具有肌纤维母细胞性 和组织细胞性双重分化 结节性筋膜炎的误诊率达50%,过度诊断为恶性的达20%,高居软组织肿瘤和瘤样病变之首。 Allen认为要想基本有把握诊断此病,必须在短时期内见过20～30例的病例,以后又有机会常见到此病,才能做到基本上不犯错误 韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses） 发生于深部软组织的克隆性纤维增生，以浸润性生长和易于局部复发但不易转移为特征。 同义名称侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)，肌腱膜纤维瘤病(musculoaponeurotic fibromatosis)，韧带样肿瘤(desmoid tumour  发生于儿童期的病变无性别差异，且好发于腹腔外。青春期至40岁的患者多为女性，腹壁好发 发生部位主要的部位为肩部、胸壁和背部、大腿和头颈部。腹部肿瘤起源于腹壁的肌腱膜结构 临床特征典型的腹外纤维瘤病为一非局限的深部实性肿块发生于体内，轻微的疼痛或无痛。 腹壁的病变典型的发生于年轻的怀孕的或经产的女性的妊娠期或更常见于分娩后第一年 肉眼观察这些病变为实性，切面为沙砾样。十字切开，切面为一反光的白色，杂乱的小梁状表面似疤痕组织。腹部的病变可局限。多数肿瘤在5至10CM 组织病理学这些病变典型为不局限周围软组织结构浸润。所有的病变以均一细长梭形细胞增生为特征。以胶原性基质为背景，其中含有多少不等的血管，有时血管周围水肿。细胞无深染和异型，具有1至3个小核仁的小的淡染的核 炎性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumours） 儿童和青年人 肺、肠系膜、网膜、软组织 临床上表现为发热、体重减轻、疼痛和肿块 境界清或多结节，直径2.5-20cm，灰白色或黄褐色 镜下：（肌）纤维母细胞和炎症细胞形成三种图象 结节性筋膜炎样 纤维组织细胞瘤样 疤痕样 IHC：VIM+, SMA+, MSA+, DES+, CK-/+, ALK+/- DES ALK 血管周细胞或外被细胞瘤 1、肿瘤薄壁血管较多（单一内皮构成血管），且分布均匀 2、肿瘤细胞是大小及形状较一致的圆形或椭圆形或透明血管周细胞或幼稚间叶细胞 3、肿瘤细胞紧贴薄壁血管,无明显厚壁血管 4、网织纤维染色显示为间叶性肿瘤、薄壁血管、肿瘤细胞紧贴血管内皮 恶性指标：⑴浸润性生长。⑵细胞为幼稚圆形或椭圆形细胞。⑶分裂像5个/10HPF。⑷常有出血坏死。 符合恶性者首先要除外间叶性软骨肉瘤或其它肉瘤，要摒弃见肿瘤血管丰富就考虑血管周细胞瘤的习惯。 CD34 脂肪瘤性血管外皮瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 良性 腱鞘巨细胞瘤 弥漫型巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 中间性（偶有转移性） 从状纤维组织细胞瘤 软组织巨细胞瘤 恶