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角质形成细胞间、表皮真皮间连接结构、功能及临床意义【桥粒】：角质形成细胞间连接的主要结构，由相邻细胞的细胞膜发生卵圆形致密增厚而共同构成。构成：1）桥粒芯蛋白（跨膜蛋白）：桥粒芯糖蛋白（Dsg） 桥粒芯胶蛋白（Dsc）2）桥粒斑蛋白（胞内）: 桥粒斑蛋白（DP） 桥粒斑珠蛋白（PG）功能：抗牵张，细胞间连接。临床意义：若破坏，棘松解（acantholysis）---表皮内水疱或大疱1） 寻常型天疱疮: 桥粒芯糖蛋白3（Dsg3) 2）落叶型天疱疮：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1)3）大疱性表皮松解型药疹 4）金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）【半桥粒】基底层细胞与基底膜带之间主要连接结构，细胞真皮侧胞膜的不规则突起与基底膜带相互嵌合形成，使表皮和真皮连接为一体。【基底膜带（BMZ）】：表皮与真皮之间连接结构。BMZ电镜结构分4层：胞膜层：铆钉样连接作用—与透明层粘附透明层：板层素-连接和固定致密层：型胶原-支持作用致密下层: VII型胶原-连接作用，维持表皮与下方结缔组织之间的连接功能：连接表皮真皮的重要结构；渗透和屏障作用。临床意义：结构异常，真皮表皮分离，形成表皮下水疱或大疱皮肤的功能屏障功能：物理性损伤的防护；化学性刺激的防护；微生物的防御作用；防治营养物质的丢失吸收功能：皮肤吸收作用是外用药治疗皮肤病的理论基础感觉功能分泌与排泄功