第17章自身免疫病技术报告.ppt

第17章 自身免疫病与免疫学检验 教学内容 第一节 概述 第二节 自身免疫病发生的相关因素 第三节 自身免疫病的免疫损伤机制 第四节 常见的自身免疫病 第五节 自身免疫病的免疫学检验 目的与要求 1．掌握自身免疫病的概念、分类及基本特征。 2．熟悉自身免疫病的免疫损伤机制； 常见自身免疫病的检验指标及检测方法。 3．了解自身免疫病发生的相关因素。 第一节 概 述 ◆相关概念 1.免疫耐受 指机体免疫系统对抗原物质刺激表现的一种特异性的 免疫无应答状态。 类型 天然免疫耐受 获得性免疫耐受 ◆2.自身耐受（self-tolerance）或天然耐受 血清天然自身抗体的相应抗原 一、自身免疫病及基本特征 ◆4.自身免疫病（autoimmune disease，AID） 因自身免疫应答过于强烈所导致的自身细胞、组织、 器官损伤和（或）功能障碍的病理状态。 ◆二、自身免疫病的基本特征 ①患者血液中可检出高效价的自身抗体和（或）自 身反应性T淋巴细胞； ②上述产物作用于表达相应抗原的组织细胞造成损 伤或功能障碍； ③自身免疫病动物模型建立，证实疾病的可转移性； ④病情的转归与自身免疫应答强度密切相关； ⑤自身免疫病常反复发作，且慢性迁延； ⑥多数自身免疫病病因不明； ⑦自身免疫病具有性别差异和遗传倾向； ⑧自身抗体在不同疾病间可交叉重叠； ⑨免疫抑制治疗有效。 第二节 自身免疫病发生的相关因素 一、自身抗原因素 （一）隐蔽抗原的释放 （二）自身抗原改变（因理化及生物因素） （三）共同抗原（分子模拟，molecule mimicry) （四）表位扩展（epitope spreading） 免疫损伤导致自身组织破坏，暴露隐蔽表位、 扩大自身免疫应答的现象。 二、免疫调节异常 （一）多克隆刺激剂作用及Th旁路活化 1. 超抗原或有丝分裂原的作用。 2.T-B耐受分离，其他自身反应性T细胞活化，进而辅 助B细胞产生免疫应答。 （二）调节性T细胞功能异常 （三）MHC-Ⅱ类分子表达异常 （四）自身反应性淋巴细胞逃避“克隆丢失” （五）淋巴细胞突变----识别特异性改变 （六） Fas/FasL表达异常----缺陷与过表达 三、生理因素（见下表） 四、遗传因素 MHC 补体：如C4、C2缺陷 表 自身免疫病发生的性别差异 疾病 女性患者(%) 桥本甲状腺炎 95 类风湿关节炎 75 干燥综合征 94 重症肌无力 73 阿狄森病 93 多发性肌炎/皮肌炎 67 硬皮病 92 多发性硬化症 64 系统性红斑狼疮 89 白癜风 52 原发性胆汁性肝硬化 89 胰岛素依赖型糖尿病 48 Grave病 88 生理性因素 年龄 性别 第三节 自身免疫病的免疫损伤机制 本质：免疫炎症过程，机制为Ⅱ、Ⅲ、 Ⅳ型超敏反应。 （一）自身抗体介导 1.抗细胞表面或细胞外基质的抗体作用 2.抗细胞表面受体的抗体 ①刺激型(或受体模拟型) ②竞争型(或拮抗型) ③阻断型 （二）自身抗原-自身抗体免疫复合物介导 （三）自身反应性T淋巴细胞介导-----I型糖尿病 （四）巨噬细胞和NK细胞的