氨基酸分解代谢精要.pptVIP

鸟氨酸循环/尿素循环 在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。 Urea Cycle 鸟氨酸氨甲酰基转移酶 鸟氨酸 精氨酸 氨甲酰基磷酸 氨甲酰磷酸合成酶 精氨基琥珀酸合成酶 2 ATP 瓜氨酸 精氨琥珀酸 精氨基琥珀酸裂解酶 Asp ATP AMP PPi 2 ADP 延胡索酸 精氨酸酶 H2O 脲 3 正常生理情况下，血氨处于较低水平。尿素循环是维持血氨低浓度的关键。当肝功能严重损伤时，尿素循环发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。 TCA ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内α-酮戊二酸↓ 植物体含有脲酶，尤其是在豆科植物种子中脲酶活性较大，能专一地催化尿素水解并放出氨。 氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸天冬酰氨 丙酮酸 延胡索酸 琥珀酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 苯丙氨酸 酪氨酸 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 丙氨酸 色氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 组氨酸 脯氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 苏氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 缬氨酸 苏氨酸 柠檬酸 3.2 ?-酮酸的去路 生糖氨基酸：可以降解为丙酮酸、草酰乙酸、酮戊二酸、琥珀酰CoA和延胡索酸等糖代谢中间产物的氨基酸。 生酮氨基酸