蛋白质的降解和氨基酸代谢分析.ppt

一、 蛋白质营养的重要性 二、蛋白质需要量和营养价值 泛素是一种8.5KD（76AA残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。一级结构高度保守，酵母与人只相差3个AA残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。 2004年6日瑞典皇家科学院宣布，2004年诺贝尔化学奖授予以色列科学家阿龙·切哈诺沃、阿夫拉姆·赫什科和美国科学家欧文·罗斯，以表彰他们发现了泛素调节的蛋白质降解。 消化道内几种蛋白酶的专一性 哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。 被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。 （二）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetase -Ⅰ , CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 （三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） 1）再合成氨基酸 2）氧化成CO2+H2O 生糖氨基酸：在体内可以转化成糖的氨基酸。 生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨基酸：Leu 生糖兼生酮氨基酸：既可生糖，又可生酮的氨基酸. 包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。巧计：一本落色书。 氨同化 氨基酸的合成 一、氨的同化 定义：生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素） 生物体N的来源 食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源 生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） 生物固N机制的研究历史： 1862-1962：完整的细胞水平（分离固氮微生物） 1960-1966：无细胞水平（发现固N需要铁氧还蛋白等 作电子传递体，需要ATP等） 1966-目前：分子水平（固N 酶纯化，组分I为钼铁蛋白；组分II为铁蛋白，1992年测定其空间结构） 氨同化的途径 谷AA的形成途径 氨甲酰磷酸形成途径 1.谷AA脱氢酶（细菌） 2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径） ㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 主要通过转氨基作用 一碳单位的氨基酸载体 施舍一根竹竿，让你去参加四清运动！ 丝色组甘 FH4一碳单位 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA ㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 芳香族氨基酸的关系 小 结 1、无论N素来源如何，生物体最先合成的氨基酸都是Glu或Gln。 2、氨基酸的合成需要转氨作用，转氨作用的NH3来源于Glu，而C架来自糖代谢中间产生的α—酮酸，但由糖代谢中α—酮酸直接转氨合成的氨基酸，只有Ala、Asp，其他合成还需别的步骤 糖尿病患者氨基酸代谢障碍 糖尿病在我国，虽不如在西方国家那样平繁和严重，但也是一个常见的疾病。因为糖尿病的病原不明确，而且此病的表现多属于物质代谢的紊乱。由于胰岛素的缺少或阻抑，引起糖代谢失常以致血糖过高，尿糖出现，故称为糖尿病。此病症伴有蛋白质及脂肪代谢的紊乱，后者可发生酮症酸中毒、失水、昏迷以致死亡。 糖尿病的蛋白表现：血中氨基酸含量增加（轻度不变）；尿中氨基酸上升（严重患者可比正常多4-10倍）。 蛋白