特发性血小板减少详解.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 （ITP） 病因与发病机制 免疫因素 正常血小板输入ITP患者体内，其生存期缩短，而ITP患者血小板输入正常血清或血浆中存活时间正常，说明患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体 80%患者可测出血小板自身抗体多为IgG型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 临床表现 急性型： 实验室检查 外周血 急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型多在50×109/L，血小板平均体积增大，出血时间延长。血小板功能一般正常。 骨髓象 急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型显著增加，巨核细胞发育成熟障碍，产板型巨核细胞减少。红、粒系正常。 血小板相关抗体及血小板相关补体阳性 血小板生存时间缩短 诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏； 多次检验血小板计数减少； 脾不大或者轻度肿大； 骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；具备下列五项中任何一项： a 泼尼松治疗有效； b 脾切除治疗有效； c PAIg（+）； d PAc3（+）； e 血小板生存时间缩短。 鉴别诊断 再生障碍性贫血 MDS 白血病 过敏性紫癜 治疗 一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂