自身免疫性肝病血清学检测要点.ppt

自免肝血清学实验室检测技术与临床意义 概述： 自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病，主要包括：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征，常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常，自身抗体及干组织特征。 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病发病情况（中国） 长期缺乏临床流行病学研究 病毒性肝炎高发国家 掩盖自免肝真实患者 临床对自免肝自身抗体检测 临床意义认识不足，开展不 普及，严重影响诊断、治疗 临床少见病 错误认识 AIH临床分类及特异性自身抗体 类型 相关抗体 靶抗原 I型 抗平滑肌抗体（ASMA） 抗核抗体（ANA） 抗肝可溶性/肝胰抗原抗体（SLA/LP) F-肌动蛋白 细胞核抗原 UGA-丝氨酰tRNA蛋白复合物 II型 抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1） 抗肝细胞溶质抗原1型抗体（LC-1) 细胞色素P450 IID6 亚胺甲基转移酶和环化脱氨酶 PBC相关自身抗体及抗原 荧光表现 相关抗体 对应靶抗原 胞浆颗粒型 抗线粒体抗体（2型常见） （AMA-2） 丙酮酸脱氢酶复合物 核点型 抗sp100抗体 sp100 核膜型 抗gp210抗体 抗Lamin蛋白及受体抗体 核孔复合体糖蛋白 Lamin蛋白及其受体 PB