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肾活检结果 光镜 :HE 光镜：Masson 光镜：Masson 光镜：PASM-Masson 光镜：PASM-Masson 经验教训 1.两次住院均未考虑Fabry 2.其实有临床线索 眼的病变 皮疹 母亲有蛋白尿 经验教训 临床不常见，易忽视 病史采集不仔细 临床思路不广 临床表现 眼 多数患者可有眼部受累，主要表现为结膜血管 迂曲、角膜涡状混浊、晶状体后囊混浊、视网 膜血管迂曲，严重者可导致视力降低甚至丧失 肾病理 免疫荧光 无特异性，常为弱阳性或阴性 光镜 肾小球足细胞体积增大，胞质空泡化、泡沫样变性，使得整个肾小球呈蜂窝状 系膜细胞增生、基质增多、基底膜增厚等改变，少数文献报道可以出现新月体性肾小球肾炎改变 肾小管上皮细胞空泡变性、灶性萎缩，肾间质灶性纤维化 肾病理 电镜 肾小球足细胞胞质内出现大量嗜锇性髓鞘样包涵体，远端小管和集合管上皮细胞、血管内皮细胞内也可见到这种髓鞘样包涵体，但以肾小球足细胞受累最广泛，程度最重 * * 光镜：Masson  * 光镜：PASM-Masson * 电镜  * 电镜  * Fabry 病 金华市中心医院 黄 坚 流行病学 国外报