法洛氏三联征.pptVIP

法洛氏三联征 赵凤霞 一、定义 法洛三联症（Trilogy of fallot）是指肺动脉狭窄，伴有卵圆孔未闭或房问隔缺损和右心室肥厚三者的综合征，其发症率仅次于法洛四联症，年龄大多在20岁以下。主要临床症状为活动后心悸、气急、易疲劳，大多数病人有发绀。严重者可出现蹲踞现象，其次可有上呼吸道感染、头晕、昏厥和发育差等，晚期病人可出现心力衰竭。 二、病理生理 在法洛三联症中，肺动脉狭窄多发生于瓣膜部，发生在漏斗部者较为少见，但偶有混合型狭窄，即瓣膜和漏斗部均有狭窄。左、右心房间的交通多为卵圆孔未闭或继发孔型房间隔缺损，临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。法洛三联症时，可显示不同的血液动力学变化。中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内“右向左”分流，临床则出现发绀。轻度肺动脉狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为“左向右”分流，临床可无发绀。 三、诊断 1、病史 注意有无活动后气急和心悸，易于疲劳。大多数患者有发绀，并可有蹲踞现象，年龄大者往往有心衰出现，肺动脉瓣狭窄较重者，上述症状出现较早。 2、体检 右室肥大者可发生胸前区突出，并有抬举感，可在肺动脉瓣区闻及收缩期喷射样杂音和扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失；但如肺动脉瓣狭窄轻、房间隔缺损较大时，肺动脉第二音有亢进和分裂。 3、辅助检查 （1）X线检查法洛三联