妊娠期肝内胆汁淤积症-1966.pptVIP

一、概 述 二、发病原因 三、发病机理 四、诊 断 五、诊断与鉴别诊断 六、对母儿的影响 七、处 理 一、概 述 2.历史演变 1883年 Ahlfeld首次报道一种发生于妊娠晚期而已在以后的妊娠中有复发倾向的一种黄疸； 1954年 Svanborg及1955年 Thorling进行了组织病理学、生物化学及症状学的研究并作了较详细的阐述； 1976年 Reid明确提出ICP对母体虽无严重危害，但对围产儿却有不良影响。 3.关于ICP命名的历史演变过程： 妊娠期复发性黄疸 （recurrent jaundice of pregnancy） 特发性妊娠期黄疸 （idopathiCjaundice of pregnancy） 产科胆汁淤积症 （obstetric，cholestasis） 妊娠期肝内胆汁淤积症-1966 （recurrent jaundice of pregnancy ICP） 二、发病原因 1.与女性激素在肝内代谢有关 双胎ICP的发病率5倍于正常妊娠； 用避孕药或促孕激素妇女发生胆淤症状与ICP相似； 有ICP病史者服用口服避孕药时更易引起ICP； 促孕激素诱发肝炎的危险性有ICP史者比无ICP史者高； ICP多发生在中晚期女性激素合成增多时分娩后消失； ICP的发生可能时肝脏对雌激素代谢异常，肝脏对雌激素的敏感性增高, 对妊娠期生理性增加的雌激素反应过度。 2.遗传与环境因素 在不同的地域有不同的发病率 北欧的瑞典、芬兰、南美的智利、玻利维亚是高发地区 我国重庆、上海等地区的发生率亦高 有家族性发生倾向； 有季节倾向，冬季高于夏季； 饮食中硒缺乏。 Na+、K+-ATP酶活性降低 细胞膜流动性降低 雌激素代谢异常 肝脏蛋白合成的改变 1. 临床特点： 瘙痒： 首发，一般始于孕30周，向心性发展，持续性，药物治疗无效，分娩后数小时、数日消失。 黄疸 ：轻度，分娩数日内消失，同时伴尿色加深等高胆红素血症表现。 其它症状：失眠、倦怠、乏力、消化不良、食欲减退、恶心、呕吐等。 体征：无急慢性肝病体征，肝大，质地软，轻压痛。 2. 实验室检查： 血清胆酸测定：胆酸在瘙痒和ALT出现之前升高，产后开始下降，约5-8周恢复正常；与病情有关。 肝功测定 ： ALT 、AST轻中度升高——很少超过正常3倍 碱性磷酸酶（AKP）中度升高 血清胆红素升高—— 一般很少超过85.5umol/L，其中直接胆红素占50％以上 血清铜和铜氧化物升高 3.病理检查 肝组织活检： 光镜：肝实质及间质结构正常，肝细胞无明显炎症、变性及坏死等改变。肝小叶中心毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。 电镜：其主要病理表现在肝细胞的胆管极，溶酶体数量轻度增加，围绕毛细管的外胞浆区增宽，毛细胆管有不同程度的扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。管腔内充满颗粒状的致密电子物质（可能为胆汁）。 胎盘： 母面、胎儿面及羊膜均呈不同程度的黄色及灰色板斑块，绒毛板及羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀，数量增多，绒毛基质水肿，间隙狭窄。 ICP的诊断标准： 在妊娠期出现以皮肤瘙痒为主的主要症状； 肝功能异常，主要是血清转氨酶的轻度升高，谷丙及谷草转氨酶大约达100单应左有，超过200单位以上者较少； 可以伴有轻度黄疸，血清胆红素约在1.1～5mg／dl； 患者一般情况良好，无明显呕吐、食欲不佳、虚弱及其他疾病症状； 一旦分娩，瘙痒迅速消退，肝功能亦迅速恢复正常； 胆酸水平升高。 病毒性肝炎： 消化道症状如乏力、疲劳、恶心、呕吐、厌食；类流感症状如咳嗽、鼻炎、咽炎、畏光、头疼、肌痛。 黄疸、肝脏轻度肿大，尿色加深，瘙痒，转氨酶升高，胆红素升高。 血清血试验可明确诊断。 2. HELLP综合征： 为妊娠高血压疾病的严重并发症，以微血管溶血、肝酶升高和血小板减少为特点。 可出现病毒感染的症状，如乏力、恶心、呕吐、头疼、上腹或右上腹痛，多数患者有出血表现，如血尿、血便，呕血、鼻衄、齿龈出血、紫癜、粘膜出血。 可以无或轻微妊娠高血压的症状。 实验室检查有贫血、外周血涂片将爱你异常红细胞胆红素升高，肝酶升高，血小板减少 3. 急性脂肪肝 发病机制不详，可能是肝脂肪代谢障碍引起的多脏器的损害，如肝性脑病、脑水肿、肾衰； 终止妊娠后症状可迅速缓解； 突然出现恶心、呕吐、乏力、食欲减退、不适、发热、腹泻、烦渴多尿、黄疸、高胆红素血症、胃肠出血、腹水、意识障碍等； 实验室检查：胆红素、转氨酶升高，血氨、尿素氮、肌苷、尿酸升高，凝血指标异常：血小板减少、纤维蛋白原降低，PT延长； B超肝区弥漫的密度增高，呈强弱不均的雪花状。 1