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周围神经病变 周围神经病变 内 容 ? 概念 ? 有关解剖生理 ?分类 ?病因和发病机制 ? 临床 一、概 念 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。 ? 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍 主要症状 ? 躯体运动功能障碍 ? 感觉功能障碍 ? 自主神经功能障碍 1.神经系统的组成 2.周围神经包括 ? 躯体神经 ? 自主神经 躯体神经 ? 脊髓（前角、后角） ? 神经根 ? 神经干 ? 神经股 ? 神经束 ? 神经 周围神经组成 神经组成 神经 ? 神经束 ? 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜 神经纤维 ? 轴突 ? 髓鞘 ? Schwann 细胞 ? Ranvier（郎飞）结 3.周围神经的功能 ? 传导感觉（向中枢神经） ? 传导运动（来自中枢神经） ? 自主神经功能（内脏感觉和运动） 三、周围神经病理损害类型 1.神经病理损害类型 ? 髓鞘脱失 ? 华勒变性 ? 轴突变性 脱髓鞘（节段性） ?首先累及Schwann细胞 相应节段的髓鞘脱失 ? 原因 感染 免疫障碍 华勒变性 ? 发生于病损12h后 ? 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 ? 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 ? 轴突再生 ? 原因 创伤、牵拉、缺血、电击 轴突变性 ? 轴突末梢开始，随后累及髓鞘 ? 原因 感染、代谢、中毒、营养 症状与病变部位有关 ? 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 ? 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 ? 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常 四、周围神经损害的病因 ? 外伤 ? 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 ? 血管性 动脉粥样硬化 血管炎 ? 代谢障碍 糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退 ? 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 ? 免疫介导 Guillain-Barre综合征 HIV性神经病 ? 变性 淀粉样变性 ? 伴癌性 ? 遗传性 五、周围神经病变的临床表现 起病方式 ? 急性：几天 ? 亚急性：几周 ? 慢性：几月～几年 ? 急性运动性 ? 瘫痪 ? 可伴有感觉和自主功能障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病 ? 亚急性感觉运动性 ? 感觉障碍 ? 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性 ? 慢性感觉运动性 ? 感觉障碍 ? 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性 ? 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛 Guillain-Barre综合征 概论 是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病； 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 流行病学 年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为50~70岁；双峰现象： 16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青 少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多 病因及发病机制 病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（CJ） 约占 30% 巨细胞病毒（CMV） EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒 临床表现 病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰； 主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢症状较早出现 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯 干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻 痹。 临床表现 感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布 部分可有Kernig征和Lasegue征 临床表