主动脉弓离断.pptVIP

主动脉弓离断十二护理站 参加人员 高 真 宋俊丽 张 秀 贾迎亚 李 苗 李佳洁 仝 敏 邵荣欣 樊 蓓 董旭莹 病例 入院查体：患儿，郭宇暄，男，两岁，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼发现心脏杂音”，现为求手术治疗前来我院，以“复杂性先天性心脏病 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉高压”收住儿科。来时体温36.7℃，脉搏112次/分，呼吸32次/分，血压82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音，心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及收缩期粗糙性杂音，肺动脉第二心音亢进，腹部无阳性体征，足背动脉、股动脉搏动好，四肢活动好，轻度杵状指(趾），肌力及肌张力正常，生理反射正常，病理征未引出。测量四肢血压下肢低于上肢血压。 心脏彩超：先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉狭窄，主动脉弓离断，肺动脉高压。 诊断：复杂性先天性心脏病，室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉瓣狭窄，主动脉弓缩窄？肺动脉高压，心功能Ⅲ级。 心脏大血管CTA回报：复杂性先天性心脏病：主动脉弓离断B型（左颈总动脉与左锁骨下动脉之间离断)，合并动脉导管未闭（内径约8mm）和室间隔缺损（大小约9mm），肺动脉干呈瘤样扩张，内径约18mm，左颈总动脉与降主动脉间异常迂曲血管连接（内径约4mm）迷走右锁骨下动脉。 主要治疗：给予完善术前准备，必要时强心、利尿治疗；择期手术治疗. 手术方式：于2015年12月13日于全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补、动脉导管未闭缝扎、主动脉瓣下狭窄切除、主动脉弓部狭窄切除端侧吻合术， 术后治疗：手术顺利，术后入ICU监护，呼吸机辅助呼吸，共39小时.医嘱给于前列地尔、心活素降肺动脉压治疗，预防肺动脉高压危象，多巴胺,西地兰强心治疗，硝普钠,鼻饲天海力,依那普利降压药物维持血压正常，应用哌拉西林树巴坦纳,罗氏芬抗感染治疗，严密观察病情变化。于2015年12月15日08:00拔除气管插管。 查体：术后下肢血压69/44mmHg，上肢血压71/41mmHg四肢动脉搏动好，经皮四肢血氧饱和度100%。体温37.2℃，脉搏120次/分，呼吸30次/分，口唇无青紫，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及心脏杂音，伤口包扎好，敷料干燥无渗出。 血常规：白细胞11.77×10^9/L，血红蛋白124g/L，血小板126×10^9/L， 胸片示:肺纹理稍粗,于2015年12月17日17时拔除心包、纵膈引流管，胸带固定.无特殊不适。2015年12月18日痰培养结果示绿脓杆菌，张主任指示，痰培养结果对舒普深敏感，更换抗生素为舒普深，加用痰热清，继续抗感染、强心、利尿、降肺动脉压治疗，床旁隔离，观察病情变化及体温变化。2015年12月19日拔除中心静脉穿刺管，留取尖端细菌培养.于2015年12月20日转出ICU. 术前术后比较 一 概念 指主动脉弓的某一段完全缺如，或因极度发育不良形成闭锁，升主动脉与降主动脉失去正常的连接。 这是一种较少见的，致命的先天性心血管畸形，多数病例自然存活时间短，如不治疗，80%的患儿将于生后1月内死亡。能活到1岁者不到10%。 病理解剖 本畸形包括两种解剖形态 其一为主动脉弓离断或缺如，主动脉弓与胸降主动脉完全失去结构上的连续性 其二为主动脉闭锁，主动脉弓与降主动脉间残留有纤维束连接，但腔内不通。 分型 根据离断发生部位分为三型 A型:中断位于左锁骨下动脉起点的远端 B型:中断位于左颈总动脉与左锁骨下动 脉之间。 A， B型较常见。 C型:中断位于无名动脉与左颈总动脉之间。较罕见。 病理生理 主动脉弓中断主要依赖未闭的动脉导管向下半身供血，这些血液来自右室的动静脉混合血，而中断前降主动脉发出的动脉分支供血给上半身，因此上下半身出现差异性紫绀。 小儿是否有差异性紫绀取决于肺循环阻力大小，动脉导管的粗细，室间隔缺损的大小，肺循环的侧枝多少及是否合并其他畸形，如果有丰富的侧支向远端躯干供血，可能无差异性紫绀。患儿出生后，肺血管阻力下降，经室间隔缺损产生大量左向右分流，易导致