小儿内分泌特殊病例(进修医师).pptVIP

* WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；而将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。目前比较统一的观点是嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤。 化学感受器瘤主要分布在颈动脉体、颈鼓体、迷走神经周围， * 过去认为占全部嗜铬细胞瘤的10%左右，近年来随着检查手段及诊断水平的提高，副神经节瘤所占比例逐渐提高，目前在成人中约占全部嗜铬细胞瘤的15%，在儿童中约占30% * 持久的高血压使心脏肥大，尤其以左心室肥厚明显，引致高血压性心脏病及充血性心力衰竭。尽管阵发性高血压和心动过速是常见症状，但在许多患儿可表现为持续性高血压（88% 心脏做功急剧增加，可导致心肌缺血和心力衰竭，虽然儿茶酚胺诱导的心肌病在儿童并不常见，但仍应评价心脏情况 这类患儿常有高血糖，因为循环高水平的儿茶酚胺可抑制胰岛素分泌，增加糖原分泌、糖原分解及脂类分解。 * 联合应用α β肾上腺能阻滞剂是一种有效控制血压和防止术中高血压危象的治疗方案。 α 肾上腺能阻滞剂应该在术前7-10天开始使用，以便使收缩的血管扩张。 β肾上腺能阻滞剂一般在α 肾上腺能阻滞剂起效后术前2-3天使用。单独使用可以引起α 肾上腺能兴奋，血压升高，诱发心衰，联合使用可以控制高血儿茶酚胺和α 肾上腺能阻滞剂引起的心动过速和心律不齐 术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻滞剂以前手术死亡率达24%～50%，充分的药物准备可使手术死亡率低于3%。术前药物准备的目标在于阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。长期的高血压导致外周血管收缩，血管床缩小，循环血量一般比正常减少20~50%，临床表现为血液浓缩、红细胞比积及血红蛋白增加，为降低术中肿瘤切除后的低血压。术前对病人的体液容量准备也非常重要。 * 外周循环明显改善，体重增加1—2KG * 当病人合并有严重缺氧或有二氧化碳蓄积时也可诱发。 小儿内分泌特殊病例的麻醉 首都医科大学附属北京儿童医院 麻醉科 病 例 女性患儿，12岁，体重26Kg 病史：血压升高2个月，伴心动过速及头晕、心悸。 体格检查：Bp:150/120mmHg，P:140次/分，R:18次/分，T:36℃. 实验室检查：血尿常规、病毒、凝血等常规检查均未见明显异常。 血生化：K 3.06 mmol/L。 辅助检查： 心电图、胸片未见明显异常。 CT提示：左肾下极肿物。 B超：左腹膜后富血供实性肿物，瘤体内部较多迂曲血管。左肾静脉紧贴包块边缘。 磁共振提示：肿物为副神经节瘤的可能。 临床诊断：腹膜后肿物 副神经节瘤？ 何为副神经节瘤 组织来源：胚胎期的神经嵴组织。神经嵴细胞形成肾上腺髓质、交感和副交感神经节。 副神经节瘤的分类 有 生 物 活 性 副神经节瘤 无 生 物 活 性 化学感受器瘤 副神经节瘤 副神经节瘤的特点 占嗜铬细胞瘤的10%，多见于青壮年 约95%以上位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱部位占10%；再次为头颈和胸腔纵隔。 直径多小于5cm，多为良性，恶性比率为2.4-14% 肿瘤多与主动脉或大血管有关，血管丰富，瘤体表面血管充盈，极易出血。 副神经节瘤的特点 病理生理 1、非生理性的释放儿茶酚胺，血中去甲肾上腺素和多巴胺水平升高 2、血管张力增加，高血压、心率快、循环血量减少、心肌受损（儿茶酚胺性心脏病） 临床 表现 1、高血压：最主要的症状。阵发性和持续性 2、心脏表现：心律失常、心衰 3、高代谢状态：高血糖、消瘦、低钾、高钙 4、眼底检查：视网膜出血、视神经乳头出血 5、压迫症状：根据肿瘤位置各有不同 术 前 准 备 重点：血流动力学的调控 措施： 1、α肾上腺素受体阻滞剂（酚苄明）+/-β肾上腺素受体阻滞剂。 2、补充循环血容量：增加饮食摄入，提早补液。 3、评估心功能：若已合并心脏病变，宜内科控制后再行手术治疗。 时间：两周左右，或根据临床表现，可长达月余。 麻 醉 前 评 估 标 准 术前血压稳定在﹤120/80mmHg 无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象； 轻微鼻塞、四肢变暖、甲床红润等 体重增加，红细胞压积＜45% 心电图没有ST-T改变 麻 醉 方 案 气管插管全麻 减少引起儿茶酚胺释放的药物和操作