02血液病诊疗常规.doc

血液科诊疗常规 武汉市第五医院 目 录 贫血 2 缺铁性贫血 2 巨幼细胞贫血 3 溶血性贫血 5 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNK) 5 自身免疫溶血性贫血(AIHA) 8 再生障碍性贫血 11 骨髓增生异常综合征(MDS) 12 急性白血病 15 慢性粒细胞白血病 20 淋巴瘤(霍奇金病和非霍奇金病淋巴瘤) 21 多发性骨髓瘤 27 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein综合征) 30 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 31 原发性血小板增多症 32 血友病 33 弥散性血管内凝血(DIC) 35 贫血 一．实验室检查 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞、血型。 2.尿常规、大便潜血、虫卵。 3.肝功、肾功、必要时查各种自身抗体，如ANA、抗dsDNA、抗ENA等。 4. 必要时胃肠道餐或胃镜检查。 二．诊断标准 1.男性：Hb﹤120g/L，RBC﹤4.0×1012/L，HCT﹤0.40 2.女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤3.5×1012/L，HCT﹤0.37 缺铁性贫血 一、实验室检查 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2.血清铁+转铁蛋白，运铁蛋白饱和度。 3.红细胞游离原卟啉(FEP)。 4.血清铁蛋白。 5.骨髓涂片及铁染色(必要时)。 6.血清可溶性转铁蛋白受体(必要时)，红细胞铁蛋白(必要时)。 7.大便潜血、虫卵。 8.胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 9.妇科检查(月经过多的患者)。 10.肝、肾功能。 二、诊断标准 1.小细胞低色素性贫血：MCV﹤80fl，MCH﹤26pg，MCHC﹤0.31g/L 2.血清铁﹤50ug /dl，总铁结合力﹥350ug /dl，运铁蛋白饱和度%﹤15%。 3.骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞﹤15%。 4.血清铁蛋白﹤14ug /L。 5.红细胞游离卟啉(FEP)﹥3.0ug/gHb。 6.有明确的缺铁病因，用铁剂治疗有效。 符合上述1～6条中任2条以上者可论断。 三、治疗 1.去除或治疗病因。 2.铁剂补充治疗：元素铁150～200mg/天。 3.疗程：血象恢复正常后，血清蛋白﹥30～50ug /L时再停药。 四、疗效标准 1.治愈：Hb恢复正常，MCV﹥80fl血清铁及铁蛋白，FEP均恢复正常。贫血病因消除。 2.有效：Hb增高﹥20g/L，其他指标部分恢复。 3.无效：四周治疗Hb较治疗前无改变或反下降。 巨幼细胞贫血 一、实验室检查 1.血象(包括红细胞指数)及网织红细胞。 2.中性粒细胞分叶计数。 3.骨髓穿刺涂片检查。 4.生化检查：血清叶酸及维生素B12水平;红细胞叶酸水平;内因子阻断抗体测定(疑维生素B12缺乏时);血清胃泌素测定(疑维生素B12缺乏时)。 5.胃肠道钡餐或胃镜检查(必要时)。 二、诊断标准 1.巨幼细胞贫血 (1) 临床表现：贫血、常伴有消化道症状及舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)； (2) 实验室检查：外周血：大细胞性贫血(MCV﹥100fl)；中性粒细胞分叶过多，5叶者﹥5%或6叶者﹥1%;骨髓：红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞﹥10%，粒细胞系统及巨核细胞系统亦有巨型改变，中性粒细胞分叶过多，血小板生成障碍。 2. 叶酸缺乏性巨幼细胞贫血 (1) 临床表现：同上。有偏食(蔬菜少或不吃)或空肠疾患或手术切除史。 (2) 实验室检查：除上述血象及骨髓象外，血清叶酸﹤3ng/ml(﹤6.81nmol/L)，红细胞叶酸﹤100ng/ml(227nmol/L)。 3.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血 (1) 临床表现：同上。素食或回肠疾患或胃手术切除史。 (2) 实验室检查：血清叶酸﹥3.0ng/ml，红细胞叶酸﹥100ng/ml，维生素B12﹤150pg/ml(111 pmol/L)。 4.恶性贫血 (1) 临床表现：同上且有神经系统症状。可能有家族史或伴免疫性疾患。 (2) 实验室检查：血象及骨髓象同上，除血清叶酸、维生素B12及红细胞叶酸同维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血外，尚有：a.内因子阻断抗体(+);b.转用泌素﹥100pg/ml;c.应考虑进一步做维生素B12吸收试验(Schilling试验)。 三、治疗 1.去除病因。 2.补充治疗：原则上是缺什么补充什么。叶酸5～10mg每天3次口服(单纯缺乏恶性贫血患难与共者禁用；);维生素B12：100ug每天1次肌肉注射(恶性贫血患者需终生注射B1