雷诺现象与雷诺氏病.pptVIP

雷诺现象与雷诺氏病 概述 雷诺氏病是血管功能性疾病，最典型的症状表现为双手双脚遇冷或情绪激动时后出现苍白、紫绀、潮红，保暖后逐渐恢复正常。雷诺氏病常见于女性。雷诺氏病的发病初期双手症状表现明显，病程久会累及双足有症状表现。有此症状表现的女性，一般要检查免疫系统，因有免疫系统疾病的最初表现为雷诺氏现象，免疫系统疾病包括狼疮性血管炎或风湿性血管炎等等。 一、定义 雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合征。可分为原发性和继发性二类。 原发性者即雷诺病，本病的发生无任何与之相关的全身疾病或可确定的基础病因。 继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现象的基础疾病。 临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2／3。而雷诺病则少见。 雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白-紫绀-潮红-正常的皮肤颜色间歇性变化 二、病理生理 雷诺综合征的病理生理变化可分三期： ①痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛，继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。 ②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。 ③扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正常肤色。 三、病因 1、寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。 2、神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。 3、内分泌紊乱-与性激素的关系．表现在女性病人约占2／3以上。有些病人的病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺素含量常高于正常人三倍。 皮肤颜色的变化 雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血液流量显著减少所致。 当血流量严重减少和毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张，于是皮色变成潮红。即苍白－紫绀－潮红－正常的间歇性皮色变化。 血液变化 血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促使手指动脉痉挛发作。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤变薄和逐渐硬化；甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓慢．肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩。 四、临床表现 1.本病较少见，多发生于女性，发病年龄多为20-30岁。多于冬季发病，寒冷是最重要的诱发因素，在某些病人亦可见因情感变化诱发。起病隐袭，但可有突然发作，每日可发作3次以上，每次持续1分钟至数小时。一般情况下发作自行终止，回到温暖环境或将患处浸入温水中，或是揉擦、挥动患肢也可终止发作。 2.临床症状表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛击感觉异常，发作间歇期除表现为指（趾）寒冷感及潮湿感可无其他异常。典型的临床发作可分为三期： （1）、缺血期：当遇寒冷后情绪激动时，双手指或足趾、鼻尖、外耳廓可发生对称性小动脉痉挛，毛细血管也随之痉挛，表现为从末端开始的发白、发凉、肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，伴感觉麻木、减退、蚁走感及疼痛感等。 （2）、缺氧期：毛细血管扩张淤血，肢端呈青紫色，界限明确，受压时消失，且伴疼痛，延续数小时至数日，然后消退或转入充血期。 （3）、充血期：动脉充血，皮肤温度上升，色泽先转为潮红，以后恢复正常，发作结束后指（趾）可有搏动感和麻木感。 3.大多数病人仅累及手指，不足1/2的病人同时累及足趾，但仅累及足趾的病例极少，某些患者可累及鼻尖、外耳廓、面颊、胸部、舌、口唇及乳头等。约13%的病人发生肢端溃疡。慢性甲沟炎、坏死、瘢痕及手指裂痕等，约12%的患者出现指趾硬皮病，少部分患者晚期指尖发生坏疽，肌肉及骨质可轻度萎缩，可见皮温降低，感觉轻度减退，有时可见手部多汗，桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。 雷诺病皮色变化特点 1、先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所以皮色变化只在病情严重者才出现。 2、从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展，但很少超过腕骨区域， 3、一般发生在手指，且呈对称性。 在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷季节发作频繁和动脉痉挛持 续时间较长。 五、诊断 1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； 2 好发于女性，年龄一般在20--40